2022年医学-原发性胆汁淤积性肝硬化.pptxVIP

原发性胆汁性肝硬化;病史简介：;病史简介;病史简介;初步诊断;实验室检查;抗核抗体HEP2/猴肝颗粒型、抗核抗体HEP2/猴肝均质型、抗核抗体HEP2/猴肝核仁型、抗核抗体HEP2/猴肝着丝点型、抗核抗体HEP2/猴肝核点型、抗核抗体HEP2/猴肝胞浆型、抗核抗体HEP2/猴肝其他型均阴性；抗核抗体HEP2/猴肝核膜型阳性〔1:320〕。 抗线粒体抗体、抗线粒体抗体II型均阴性。 平滑肌抗体阴性；抗肝肾微粒抗体I型、肝细胞质抗体I型、抗可溶性肝抗原/肝胰原抗体阴性。 B超：〔03-02〕血吸虫肝病，胆囊壁毛，脾肿大。〔03-15〕血吸虫肝病，胆囊炎，胆囊附壁结石。 上腹部CT平扫：肝硬化、脾大，胆囊泥沙样结石，右侧肾盂旁囊肿。 上腹部MR平扫+MRCP：肝大、脾大；肝硬化待除外。右肾囊肿，右肾盂积液。;B超检查;;根据进一步检查结果该患者诊断考虑： 原发性胆汁性肝硬化 依据：①老年女性； ②“乏力、皮肤黄染五月〞表现； ③脾肿大；双眼内眦处黄色瘤； ④ALT、AST、TBA、TG升高； ⑤抗核抗体HEP2/猴肝核膜型阳性〔1:320〕。 ⑥熊去氧胆酸治疗有效。 ;原发性胆汁性肝硬化;患者近五月来无诱因下出现乏力不适，间断性，时轻时重，皮肤黄染较明显，间断恶心感，尤其进食油腻食物时明显，无呕吐，伴有消瘦，近半年来体重逐渐减轻约8kg，无腹痛、腹泻，无反酸、嗳气，无黑便和陶土样大便，尿色深黄，无发热等。 大约25%～50%新发病例有皮肤色素沉着，是黑色素沉积所致，并非黄胆。 女性多见，起病多缓慢，病程长，病症可轻重不一，肝区不适、黄疸等表现，血生化主要为胆红素、ALT、AST升高和凝血酶原时间延长，血清抗核抗体、抗平滑肌抗体等自身抗体阳性。 3、肝结节病：其临床及组织学表现有时难以与PBC鉴别，也可有皮肤搔痒、ALP升高，但是肝结节病75%患者Kveim-Siltzbach试验阳性，AMA阴性。 精确的诊断PBC须具备以上3项，假设具备以上3项中的任何2项，在除外其他胆道梗阻疾病的根底上即可根本诊断PBC。 补充脂溶性维生素A、D、E、K。 ⑥熊去氧胆酸治疗有效。 1〕初步诊断：肝损原因待查 发病前三个月多有可造成肝损的药物服用史，一般ALT???增高，总胆、直胆升高明显，停药后肝功能改善明显。 脾脏高度肿胀，并有显著纤维性变，脾窦扩张和脾髓内皮细胞增生。 一般情况：患者女性，63岁，因“乏力、皮肤黄染五月〞入院。 第二十九页，共三十一页。 根据进一步检查结果该患者诊断考虑：;病理;病理;临床表现---病症;临床表现——病症;临床表现——体征;辅助检查;辅助检查;诊断;鉴别诊断;鉴别诊断;治疗;治疗;【治疗】;预后;;上腹部CT平扫：肝硬化、脾大，胆囊泥沙样结石，右侧肾盂旁囊肿。 血清胆汁酸水平亦可明显增高。 无过量饮酒史，表现为乏力、肝区隐痛等，绝大多数可无病症，ALT、AST上升2-5倍，AST/ALT1，但一般不会2，影像学可有脂肪变表现。 根据肝脏组织病理变化分为4期： 免疫球蛋白E、A正常； 患者近五月来无诱因下出现乏力不适，间断性，时轻时重，皮肤黄染较明显，间断恶心感，尤其进食油腻食物时明显，无呕吐，伴有消瘦，近半年来体重逐渐减轻约8kg，无腹痛、腹泻，无反酸、嗳气，无黑便和陶土样大便，尿色深黄，无发热等。 研究发现UDCA在改善肝功能同时, 可引起AMA滴度降低、血清免疫球蛋白下降及一些免疫标志物的减少。 脾脏高度肿胀，并有显著纤维性变，脾窦扩张和脾髓内皮细胞增生。 90%～95%以上患者血清抗线粒体抗体阳性，滴度＞1:40有诊断意义，AMA的特异性可达98%，其中以M2型的特异性最好； (4)90%以上的患者血循环中存在AMA抗体，约60%存在抗平滑肌抗体(ASM)，多数患者血清IgM升高； 无过量饮酒史，表现为乏力、肝区隐痛等，绝大多数可无病症，ALT、AST上升2-5倍，AST/ALT1，但一般不会2，影像学可有脂肪变表现。 ①与肝内胆汁淤积相关的肝酶〔最常见是ALP〕异常，持续半年或半年以上； 主要的免疫抑制剂如下：糖皮质激素、秋水仙碱、氨甲喋呤、其他如环孢素A、硫唑嘌呤等。 第4期〔肝硬化期〕：特点为纤维间隔和再生结节的形成，假小叶形成后使血管扭曲。 第二十九页，共三十一页。;肝功能受损;肝功能受损;内容总结