儿科学-03--新生儿黄疸、溶血症课件.pptxVIP

新生儿黄疽及溶血病;胆红素 bilirubin;FLE_ System;一、新生儿胆红素代谢特点 产生：成人3. 8 mg / kg. d,新生儿8. 5 mg / kg. d,红细胞量多，寿命短 清除丄：(1)肝细胞摄取能力丄;新生儿胆红素代谢的特点;二、生理性黄疽;Neonatal Jaundice;三、病理性黄疽 1. 时间：生后24小时内出现黄疸 2. 胆红素值： 总胆红素足月儿〉12 mg /dl ( 250|imol /L ) 结合胆红素 1. 5 mg /dl (25. 6p,mol /L ) 3. 胆红素上升速度: 5 mg /dl (85. 5 pimol /L)/天 4. 消退延迟;Neonatal jaundice;病因;?美国对35周以上新生儿重症髙胆红素血症;流行病学资料;美国对35周以上新生儿重症高胆红素血症发 生的危险调查研宄.;美国对35周以上新生儿重症高胆红素血症 发生的危险调查研宄.;Neonatal jaundice;母乳性黄疽;hemolytic disease of the newborn;Rh血型不合溶血病 Rh血型 Rh阳性：D抗原，DD或Dd Rh阴性：dd;一、发病机理;一、发病机理 母亲RhD (-), 胎儿Rh ( + );母亲:;二、临床表现;三、诊断;ABO血型不合溶血病;二、 临床表现 黄瘟、贫血、肝脾肿大 三、 诊断 1. 定血型 2. Coombs’ Test 改良法，释放试验间接法;胆红素脑病;概述;概念;临床病因学研究 ?早产、感染 ?生后窒息、头颅血肿、 ? ABO或Rh溶血、G6PD缺陷疾病、遗传代谢疾病 ?母婴同室以前以感染性为主，近年母乳性黄疸为主 ? G6PD缺乏是伴性X染色体不完全显性遗传病，是引起新生 儿重症高胆红素血症和核黄疸的主要原因;胆红素脑病发病机制;胆红素脑病发病机制;胆红素脑病发病机制 ?血脑屏障开放 ①胎龄、体重 ②感染、酸中毒 完整血脑屏障限制与白蛋白结合的胆红素等大分子物质进入中 枢神经系统，对脑组织有保护作用。;影响胆红素病理作用的因素;胆红素毒性所致慢性、永久性临床后遗症;?急性胆红素脑病分期 ☆初期;临床表现;实验室检查 ? TSB / 清蛋白比值(B/A mg/DL :g/L);统星状神;胆红素脑病及其影像学表现 ? MRI—早期诊断，客观评价预后;胆红素脑病典型MR表现 ?急性期 T1WI双侧苍白球对称性高信号；丘脑腹外侧对称稍高信号 T2WI大部分表现无明显异常，少数稍高信号。;胆红素脑病影像 双侧苍白球对称性T1WI高信号;胆红素脑病;脑病MRI;胆红素脑病早期诊断;胆红素脑病预防;???胆红素血症导致发生脑损伤的阈值 ?不同日龄、胎龄、髙危因素下脑损伤阈值不同 ? 24小时内间接胆红素250ummol/L就有脑损伤危险 ? 一般认为20mg/dl (340ummol/L)为其危险值;l新生儿黄疸干预标准 1.干预基本依据;有任何高危因素血清总胆红素干预推荐标准 新生儿危重症救治指南（卫生部妇幼保健与社会卫生司联合基金会）;新生儿黄疸干预标准;新生儿黄疸干预标准;2004年美国;【高胆红素光疗标准列线图表】;■F;2004年美国黄疸干预指南 ?将小时胆红素百分位值、干预标准、髙危因素 三者有机结合在一起指导临床工作 ?以小时胆红素列线图为基础将风险管理（髙危 因素）与干预标准结合在一起，制定不同风险 程度是的光疗、换血标准。对临床有极大帮 助;出院日龄(h);新生儿黄疽及溶血病的治疗;Phototherapy （光照疗法）;? ? ? ? Infants al kwer r 汝（＞ 50 wk and mill ? _ Infants al meo urn {? 38 ,\fc - risk fadu^ cr 35-3717 wK and wd Infants al rigt?r nsk 35-37 7 wk. t tactors};Side Effect of Phototherapy （光疗的副作用） ?视网腹受损 ＞不里性失水増加 核黄素破坏加速 ＞发热、腹筠、皮疹、青铜症;二、 增加胆红京的取接 1. 白蛋白：lg /kg,联接16 mg胆红素 2. 血桨：25 ml/次，qd, Bid 三、 减少胆红素的产生 锡-原卟啉 抑制血红素加氧酶 四、 诱导肝酶：鲁米那 五、 静脉丙球：用于新生儿溶血病 阻断脾脏Fc受体，0.4-lg/kg;六、换血疗法 1.指征;420;3.血源选择： Rh溶血:Rh血型与母亲相同 ABO血型与新生儿相同 ABO溶血：0型血球，AB型血浆;PBL病例一新生儿黄疽 *足月新生儿，男，3天，因皮肤出现黄疽1 天就诊，胎龄39周，出生体重3500克。 主要信息？ 问