妇产科学妊娠滋养细胞疾病讲稿带习题答案.docxVIP

第二十八章　妊娠滋养细胞疾病 1.掌握　妊娠滋养细胞疾病的定义、病理、分期、临床表现、诊断及处理。 2.熟悉　侵蚀性葡萄胎的化疗。 3.了解　葡萄胎、侵蚀性葡萄胎及绒癌的随访。 妊娠滋养细胞疾病（gestational trophoblastic disease，GTD）是一组来源于胎盘滋养细胞的增生性疾病。在组织学上可分为：①妊娠滋养细胞肿瘤（gestational trophoblastic neoplasia，GTN），包括绒毛膜癌（简称绒癌，choriocarcinoma）、胎盘部位滋养细胞肿瘤（placental site trophoblastic tumor，PSTT）和上皮样滋养细胞肿瘤（epithelial trophoblastic tumor，ETT）；②葡萄胎妊娠（molar pregnancy）包括完全性葡萄胎（complete hydatidiform mole）、部分性葡萄胎（partial hydatidiform mole）和侵蚀性葡萄胎（invasive hydatidiform mole）；③非肿瘤病变（non-neoplastic lesion）；④异常（非葡萄胎）绒毛病变。 第一节　葡萄胎 葡萄胎因妊娠后胎盘绒毛滋养细胞增生、间质水肿，而形成大小不一的水泡，水泡间借蒂相连成串，形如葡萄而名之，也称水泡状胎块。葡萄胎可分为完全性葡萄胎和部分性葡萄胎两类。 【相关因素】 1.完全性葡萄胎　完全性葡萄胎的染色体核型为二倍体，均来自父系，其中90%为46，XX，系由一个细胞核缺如或失活的空卵与一个单倍体精子受精，经自身复制为2倍体。另有10%核型为46XY，系由一个空卵分别和两个单倍体精子同时受精而成。 2.部分性葡萄胎　部分性葡萄胎的染色体核型为三倍体，合并存在的胎儿也为三倍体。最常见的核型是69，XXY，其余为69，XXX或69，XYY，系由一看似正常的单倍体卵子和两个单倍体精子受精，或由一看似正常的单倍体卵子（精子）和一个减数分裂缺陷的双倍体精子（卵子）受精而成，一套多余的染色体来自父方。 【病理】 1.完全性葡萄胎　大体检查水泡状物大小不一，直径数毫米至数厘米不等。镜下见：①可确认的胚胎或胎儿组织缺失；②绒毛水肿；③弥漫性滋养细胞增生；④种植部位滋养细胞弥漫和显著异型性。 2.部分性葡萄胎　部分绒毛水肿，合并胚胎或胎儿组织，胎儿多已死亡。镜下见：①有胚胎或胎儿组织存在；②局限性滋养细胞增生；③绒毛大小及其水肿程度不一；④绒毛呈显著的扇贝样轮廓、间质内可见滋养细胞包涵体；⑤种植部位滋养细胞局限和轻微异型性。 【临床表现】 1.完全性葡萄胎　典型症状如下：①停经后阴道流血；②子宫异常增大、变软；③妊娠呕吐；④子痫前期征象；⑤甲状腺功能亢进；⑥腹痛；⑦卵巢黄素化囊肿。 卵巢黄素化囊肿（theca lutein ovarian cyst）：大量hCG刺激卵巢卵泡内膜细胞发生黄素化而造成，常为双侧，但也可单侧，大小不等，最小仅在光镜下可见，最大可在直径20cm以上。囊肿表面光滑，活动度好，切面为多房，囊壁薄，囊液清亮或琥珀色。光镜下见囊壁为内衬2～3层黄素化卵泡膜细胞。黄素化囊肿一般无症状。由于子宫异常增大，在葡萄胎排空前一般较难通过妇科检查发现，多由超声检查作出诊断。黄素化囊肿常在葡萄胎清宫后2～4个月自行消退。 2.部分性葡萄胎　阴道流血常见，子宫多数与停经月份相符甚至更小，一般无子痫前期、卵巢黄素化囊肿等，妊娠呕吐也较轻。 【自然转归】 正常情况下，葡萄胎排空后血清hCG逐渐下降，首次降至正常的平均时间约9周，最长不超过14周。若葡萄胎排空后hCG持续异常要考虑滋养细胞肿瘤。当出现下列高危因素之一时应视为高危葡萄胎：①hCG100000U/L；②子宫明显大于相应孕周；③卵巢黄素化囊肿直径6cm。 【诊断】 凡有停经后不规则阴道流血，子宫大于停经月份者，要考虑葡萄胎可能。常选择下列辅助检查以明确诊断。 1.超声检查　是诊断葡萄胎的一项可靠和敏感的辅助检查。完全性葡萄胎图像为子宫大于孕周，宫腔内充满不均质密集状或短条状回声，呈“落雪状”或“蜂窝状”。 2.人绒毛膜促性腺激素（hCG）测定　是诊断葡萄胎另一项重要辅助检查。 3.DNA倍体分析　完全性葡萄胎的染色体核型为二倍体，部分性葡萄胎的染色体核型为三倍体。 4.母源表达印迹基因检测　完全性葡萄胎无母源染色体，检测母源表达印迹基因可区别完全性葡萄胎和部分性葡萄胎。 5.其他检查　如X线胸片、血细胞和血小板计数、肝肾功能等。 【鉴别诊断】 1.流产　葡萄胎病史与流产相同，容易混淆。完全性葡萄胎与先兆流产的鉴别容易，B超可确诊。部分性葡萄胎与不全流产或过期流产临床表现相似，病理检查也鉴别困难，需通过DNA倍体分析等进行鉴别。 2.双胎妊娠　子宫大