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1例妊娠晚期疱疹样脓疱病并文献复习
这种常见的皮疹性脓性疾病通常是妊娠妇女的罕见疾病。1872年,由于voc的首次提出,它逐渐被临床医生所认识和关心。其特点是在红斑的基础上有对称性分布的群集样小脓疱, 常成批发生, 伴有严重的全身症状。孕妇疱疹样脓疱病可致胎盘功能下降, 电解质紊乱, 死胎及畸胎。我院于2010年4月收治1例妊娠晚期发生的疱疹样脓疱病, 为了能够引起产科医师对此病的认识及足够重视, 以使疱疹样脓疱病患者得到早期正确的诊治, 我们对该患者的临床资料进行分析, 并结合文献复习报道如下。
1 皮肤组织病理学检查
患者36岁, 因“停经29周, 全身皮肤瘙痒, 疼痛伴大量脓疱1个月, 加重半个月”于2010年4月23日急诊入院。入院前曾在当地医院住院行抗感染治疗3d, 症状无好转。追问患者妊娠史, 6年前曾足月顺娩1胎, 孕晚期亦有相似症状, 但症状轻, 未行特殊治疗, 分娩后约2周自行消失。皮肤专科查体:全身皮肤散在不规则的红斑, 其上有大小不等的浅表脓疱, 部分融合成圆形或不规则形的脓糊, 上有结痂、脓痂及脱屑, 胸腹部及皱褶部位皮疹较重, 糜烂, 渗液明显。实验室检查:WBC 34.79×109/L (N 0.9495, L 0.0315) , Ca2+1.96mmol/L, 总蛋白48g/L, 白蛋白26 g/L, 甲状腺功能正常。皮损组织活检示:表皮角化不全, 棘层中上部见大量中性粒细胞浸润, 形成kogoj海绵状脓疱。给予抗感染 (头孢曲松) , 糖皮质激素 (地塞米松) , 钙剂及1/5000高锰酸钾泡浴, 百多邦涂患处等治疗, 维持水、电解质平衡, 输白蛋白等。治疗第7天复查血:WBC 8.78×109/L ( N 0.7888, L 0.1434) , 全身多数红斑, 脓疱消退, 散在少许痂皮, 躯干部散在少许针尖大小, 基底周围呈暗红色的表浅水泡, 四肢皮肤基本恢复正常, 监测胎心音正常范围, 孕妇自觉胎动正常, 要求转至当地县医院治疗, 故未见到新生儿情况。
2 皮肤长期安全性检查
疱疹样脓疱病由Voc hebra于1872年首先报道, 本病多发生于妊娠期妇女, 以妊娠后3个月多见, 非孕妇和男性亦可发生, 但较少见。疱疹样脓疱病发病机制不明, 有学者认为本病与妊娠内分泌紊乱及感染中毒有关。Holm 等认为慢性及急性低钙血症与本病有关, 妊娠是与钙代谢有关的特殊症状。在妊娠过程中, 由于大量钙传送至胎盘, 血清钙浓度减少5%~6%, 易于患本病。Mofuihan等认为甲状旁腺机能减退除了血钙降低, 手足抽搐, 同时出现疱疹样脓疱病, 低血钙被纠正后, 疱疹样脓疱病迅速好转。然而Wolf 等报道甲状腺功能亢进症也与本病的发生有关。还有报道该病的发生与口服避孕药, 细菌感染等有关。Guerriero 等发现丁溴东莨菪碱也可诱发本病。
文献报道临床特征主要有: (1) 皮损:红斑基础上出现群集的针头大小脓疱, 脓疱表浅, 并向周围扩散。排列成环状、多环状, 部分融合成片状脓糊。 (2) 病程及部位:多起病急骤, 由颈部、腋下等皮肤皱褶部发生, 迅速波及全身。 (3) 伴发症状:最常见发热, 多≥38.5℃, 其次, 皮肤灼热疼痛。 (4) 患过该病的妇女再次妊娠可复发, 因此, 应尽量避免再次妊娠。 (5) 分娩或终止妊娠后, 脓疱一般自行消退缓解。 (6) 妊娠早期发病, 病情多较重, 多需人为终止妊娠, 晚期发病对母体预后无直接影响, 但可引起胎儿早产和死产, 增加围产儿死亡率, 产科并发症率。因此, 随孕期推移, 病情加剧, 而药物控制不佳者, 应终止妊娠。 (7) 适当补充钙剂对疱疹样脓疱病治疗有效。 (8) 实验室检查:可有低血钙, 甲状腺功能紊乱及白细胞升高。 (9) 组织病理:表皮角化不全, 棘层中上部见大量中性粒细胞浸润, 形成kogoj海绵状脓疱。
本例患者为妊娠晚期妇女, 6年前妊娠第一胎, 晚期亦有相似症状, 但症状轻微, 分娩后约2周症状自行消失。本次孕29周, 1个月前开始出现症状, 半个月前加重, 入院时检查全身皮肤散在不规则红斑, 其上有大小不等的浅表脓疱, 部分融合成脓糊, 外院行抗炎治疗后无好转, 其体征, 病史及实验室检查符合疱疹样脓疱病。疱疹样脓疱病需与脓疱型银屑病、泛发性连续性肢端皮炎、妊娠疱疹、角层下脓疱性皮肤病相鉴别。疱疹样脓疱病发病急, 全身症状重, 常见于孕妇, 无银屑病病史及家族史, 皮损初发多见于腋窝, 颈部等皮肤皱褶部位, 皮损反复成批出现, 可伴有低血钙, 甲状腺功能紊乱。而脓疱型银屑病多有银屑病病史和家族史, 一般无低血钙、甲状腺功能紊乱。连续性肢端皮炎局限在指、趾端, 病程长者指趾皮肤可发生萎缩, 指甲永久性脱落。 正确的诊断需综合考虑病史、
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