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1例脓疱合并脓疱的病例报告 1 嗜酸性细胞感染性毛囊炎 30岁的患者。前额红斑脓疱反复发作1年并伴瘙痒, 复发1周。患者1年前无明显诱因于前额处出现红斑, 上有少许脓疱伴痒, 于当地医院诊断“毛囊炎”, 给予抗生素、抗组胺药物 (具体不详) 口服, 外用夫西地酸, 皮疹20余天消退。1周前无明显诱因皮疹复发, 红斑范围逐渐扩大, 累及眉弓及上眼睑, 其上密集脓疱伴痒。起病前无明确服药史, 否认非婚性接触史。家族中无类似疾病患者。体检:各系统检查未见明显异常, 全身浅表淋巴结未触及肿大。皮肤科情况:前额、眉部及上眼睑大片水肿性红色斑块, 边界不清, 其上较密集针帽大小脓疱, 部分区域可见鳞屑及结痂。前发际、左面颊散在小片边界不清的水肿性红色斑块, 上有少许针帽大小脓疱 (图1) 。实验室检查:血常规:嗜酸性粒细胞百分比7.11% (正常值:0~5.0%, 以下同) , 嗜酸性粒细胞绝对值0.8×109/L (0~0.4/L) ;TRUST, TP-PA及HIV均阴性。脓疱及痂皮真菌涂片均阴性。脓疱细菌培养阴性。组织病理检查:表皮浅表结痂, 部分细胞内、细胞间水肿, 大量中性粒细胞及少数嗜酸性粒细胞移入, 表皮内脓肿形成。真皮毛囊、皮脂腺内及周围见大量嗜酸性粒细胞及中性粒细胞浸润, 部分毛囊结构被破坏 (图2) , 真皮及皮下脂肪组织间隔较多中性粒细胞及嗜酸性粒细胞浸润。PAS染色阴性。诊断:经典型嗜酸性脓疱性毛囊炎。每天予雷公藤多甙片60mg口服, 0.1%他克莫司软膏外用, 2周后脓疱消失, 局部遗留暗红色色素沉着 (图3) 。 2 制度性文件的概念 嗜酸性脓疱性毛囊炎 (eosinophilic pustular folliculitis, EPF) 又称Ofuji病, 临床少见, 1970年由日本学者首次报道。本病多见于日本人和中国人, 部分患者有哮喘及湿疹等家族病史。目前通常将EPF分为经典型、免疫抑制相关型 (大部分患者血清HIV抗体阳性) 和婴儿型3型。 经典型EPF好发于30~40岁成年人, 男性多见。皮损好发于面部、后背、躯干和上肢伸侧等皮脂丰富区, 约20%患者掌跖受累, 偶见口腔黏膜皮疹, 尽管掌跖及口腔黏膜无毛囊及皮脂腺结构。皮疹常成批出现, 表现为漩涡状或匍行性红斑或斑块, 上有毛囊性丘疹和脓疱, 皮损可逐渐向四周扩展而中央逐渐消退, 多伴有瘙痒。发生于头皮的严重病例可出现瘢痕性脱发。患者通常无系统症状, 皮损严重者可伴轻微乏力不适。本病病程慢性, 皮疹常反复发作, 数月或数年内自行消退, 遗留轻度色素沉着, 一般不影响健康。最近有日本学者报道3例HIV阴性女性EPF患者在疾病过程中均未出现肉眼可见的丘疹及脓疱, 组织病理学上可见毛囊内嗜酸性脓肿形成, 呈典型EPF表现。作者推测可能由于脓肿位置较深, 导致临床无明显丘疹及脓疱, 并提出这可能是EPF的一种新的类型。 经典型EPF患者外周血嗜酸性粒细胞分类比例和绝对计数均可增高, 活动期尤甚, 白细胞总数也可增高, 血沉可增快, C反应蛋白可阳性, 血清Ig E水平可升高。但上述变化并非见于所有患者。脓疱细菌及真菌检查均阴性, 皮损直接和间接免疫荧光检查阴性。组织病理特点为毛囊、皮脂腺内及周围大量以嗜酸性粒细胞为主的浸润。约40%的病例毛囊、皮脂腺内及周围伴有黏蛋白沉积。 本病的病因及发病机制尚不清楚, 多数学者认为是由于各种抗原刺激使免疫系统受损导致的一种非特异性反应, 包括对各种感染、药物的超敏反应, 自身免疫性疾病等。因此在临床中应对EPF病人进行全面的检查以发现潜在疾病。 本病临床需与多种红斑脓疱性疾病相鉴别, 如脓疱疮、脓疱性银屑病、脓疱型药疹、皮肤癣菌性毛囊炎、疱疹样皮炎、毛囊粘蛋白病、增殖型天疱疮等。病理上需与表现为真皮内大量嗜酸性粒细胞浸润的疾病相鉴别, 如面部肉芽肿、疱疹样皮炎、嗜酸性蜂窝织炎、血管淋巴样增生伴嗜酸细胞增多、新生儿毒性红斑、增殖型天疱疮等。 本病目前尚无特效的治疗方法, 吲哚美辛被用作EPF的一线治疗药物, 部分患者取得良好效果, 但该药外用效果不佳。目前越来越多的证据表明, 外用0.1%他克莫司软膏治疗本病起效快, 且不良反应小, 部分患者口服吲哚美辛配合外用0.1%他克莫司软膏可使皮疹不复发。其他治疗方法包括英夫利西单抗, IFN-γ, 糖皮质激素, 氨苯砜, 秋水仙碱, 米诺环素, 阿维A, 环孢素, 甲硝唑, 伊曲康唑, PUVA和NB-UVB等。 本例患者为成年男性, 皮损发生于面部, 组织病理学上毛囊、皮脂腺内及周围大量嗜酸性粒细胞浸润, 外周血嗜酸性粒细胞增高, TRUST, TPPA及HIV阴性, 脓疱细菌及真菌检测均阴性, 诊断经典型EPF成立。应用雷公藤多甙口服, 外用0.1%他克莫司软膏, 取得良好