齐鲁医学儿科学第十二章免疫性疾病.pptVIP

2021/9/30 2021/9/30 科学出版社卫生职业教育出版分社 鉴别诊断 1．特发性血小板减少性紫癜 根据紫癜不高出皮肤，大小悬殊，小者似针尖，大者呈现瘀斑，分布不对称及血小板计数减少，不难鉴别。过敏性紫癜皮疹如伴有血管神经性水肿，荨麻疹或多形性红斑更易区分。 2．急腹症 肠套迭、阑尾炎等，它们均有剧烈腹痛，但是它们有明显的局部压痛、反跳痛、腹肌紧张等腹膜刺激征。而本病无腹肌紧张，必要时可借助X线和B超进行鉴别。 3．败血症 脑膜炎双球菌败血症引起的皮疹与本病相似，但它中毒症状重，白细胞明显增高，刺破皮疹处涂片检查细菌可为阳性。 4．风湿性关节炎 二者均可有关节肿痛及低热，于紫癜出现前较难鉴别，随着病情的发展，皮肤出现紫癜，则有助于鉴别。 2021/9/30 科学出版社卫生职业教育出版分社 治疗 无特殊治疗，首先去除病因，避免接触可疑致敏的物质，停服可疑致敏的食物及药物。 对患有慢性感染者应给予积极治疗，彻底清除感染灶。可行驱虫治疗。 有消化道出血者应限制饮食。 2021/9/30 科学出版社卫生职业教育出版分社 治疗 皮质激素 对部分患儿有效，可改善症状，对腹痛伴便血及关节症状者疗效好，但不能防止复发，对肾炎往往疗效不佳，单纯皮肤紫癜者可不用。 泼尼松：每天1.5 mg ～2.0mg/kg，口服，3次/天。或者地塞米松：10mg，静脉滴注，3天～5天，然后改用泼尼松。 肾脏受累呈肾病综合征表现时，按肾病综合征治疗。 2021/9/30 科学出版社卫生职业教育出版分社 治疗 对症疗法 （1）关节肿痛者可用阿司匹林。 （2）腹痛者可用镇静剂，如苯巴比妥等，同时观察腹部有无肠套迭的体征。 （3）消化道出血者，量少时限制饮食，量多时禁食，亦可用普鲁卡因（应先做过敏试验，阴性者，方可选用）作静脉封闭。 （4）有感染病灶者，如龋齿，鼻窦炎，扁桃体炎等，尤其是链球菌感染时，可用青霉素等抗菌素控制感染。 （5）有肠寄生虫者，须待消化道出血停止后驱虫。 （6）可补充维生素C、PP或钙剂等。 （7）出血量多，引起贫血者可输血。 2021/9/30 科学出版社卫生职业教育出版分社 案例分析12-2 该患儿一周前有上呼吸道感染史，近三天分批出现皮下出血，其瘀点、瘀斑的特点为：压之不褪色，大小不等，不痒，对称分布。同时伴有腹痛，关节疼痛符合过敏性紫癜。 以皮下出血为特点的疾病，常见的还有特发性血小板减少性紫癜，二者主要区别是血小板的数量，该患儿PLT267×109/L，属正常，不符合特发性血小板减少性紫癜。如果腹痛较为剧烈，尤其在皮下出血不明显时，应注意与急腹症进行鉴别，急腹症有明显的局部压痛、反跳痛、腹肌紧张等腹膜刺激征。 2021/9/30 科学出版社卫生职业教育出版分社 第3节 皮肤粘膜淋巴结综合征 皮肤粘膜淋巴结综合症，又称川崎病，是一种以全身血管炎变为主要病理改变的急性发热性出疹性小儿疾病。 临床特点为为急性发热、皮肤粘膜受损和淋巴结肿大，男性多于女性。 2021/9/30 科学出版社卫生职业教育出版分社 案例12-3 患儿，男，4岁。患儿因“间断发热7天”入院。7天前无诱因出现发热，体温最高达39℃，无畏寒、寒战及抽搐，无咳喘及吐泻。予以青霉素治疗两天无效。两天前出现皮疹，结膜充血。患病以来精神食欲稍差。体检：体温38.7℃，呼吸28次/分，脉搏112次/分。全身皮肤散在大小不一、形状不等的斑丘疹。结膜充血，无脓性分泌物。口唇略干燥，舌红似杨梅状，咽充血，双侧扁桃体Ⅰ度肿大。颈部可触及数个花生米大小淋巴结，无压痛。两肺呼吸音清，无干湿罗音。心律齐，心音有力，无杂音。实验室检查：WBC15.2×109/L，中性0.85，CRP59mg/L，ESR50mm/h。 治疗经过：经使用丙种球蛋白和阿司匹林，患儿体温下降，3天后出现指（趾）端膜状蜕皮。 思考题： 1．该患儿最可能的诊断是什么？ 2．患儿出院后应注意什么？ 2021/9/30 科学出版社卫生职业教育出版分社 病因 病因尚未明确。 本病呈一定的流行及地方性，临床表现有发热、皮疹等，推测与感染有关。一般认为可能与多种病原感染有关。以往也曾提出支原体、立克次体、尘螨为本病病原，亦未得到证实。 也有人考虑环境污染或化学物品过敏可能是致病原因。 2021/9/30 科学出版社卫生职业教育出版分社 临床表现 本病好发于婴幼儿，一般为自限性。病程长短不一。病程的第一期为急性发热期，一般病程为1天～11天，主要症状于发热后即陆续出现，可发生严重心肌炎。第二期为亚急性期，一般为病程11天～21天，多数体温下降，症状缓解，指（趾）端出现膜状脱皮，重症病例仍可持续发热。发生冠状动脉瘤，可导致心肌梗塞、动脉瘤破裂。第三期为恢复期，一般为病程21天～60天，临床症状