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肌电图检查在诊断强直性肌营养不良中的价值 强直性肌营养不良是最常见的肌肉强直性肌病，属常染色体显性遗传。患者多在成年发病, 男性多见, 典型的表现为隐匿发展的肌肉强直和无力萎缩, 常表现为肌肉用力收缩后不能迅速松弛, 并逐渐出现无力萎缩, 多首先累及肢体的远端及面颈部肌肉 (呈典型的“斧状脸”) , 出现握拳后不能立即松开、手部肌肉萎缩、构音障碍及吞咽困难, 最终可累及全身肌肉。典型的体征为叩击肢体肌肉时 (尤其是大鱼际肌) 可出现肌丘。本病可影响多系统, 可致白内障、心律失常、胃肠扩张、智力障碍、睾丸萎缩、闭经及秃发等。本病致残率高, 且有些患者表现不典型, 因而提高其诊断阳性率对于优生有重要意义。肌电图有助于鉴别肌源性及非肌源性疾病, 强直性肌病与非强直性肌病。本研究通过对26例强直性肌营养不良患者的肌电图特点进行回顾性分析并将其与对照组患者进行对比, 以减少此病的误诊及漏诊。 1 数据和方法 1.1 病例选择的年龄 2006年3月至2011年3月本院门诊根据患者临床表现、肌电图及肌肉活检确诊的强直性肌营养不良患者26例 (肌强直组) , 其中男22例, 女4例;年龄18~63岁, 平均 (33.9±3.2) 岁;起病年龄2~48岁, 平均 (15.9±2.1) 岁;病程7~40年, 平均 (14.9±2.3) 年。另选25例经临床、电生理及病理诊断的肌膜兴奋性增高的非强直性