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免疫缺陷病 一、概述 1. Immunedeficiency diseases （ IDD） 免疫系统、功能异常→疾病 机制：免疫细胞 免疫分子 信号转导等缺陷 . 1 Back 医学免疫学 由于先天性免疫系统发育不良或后天损伤 因素而引起的免疫器官、免疫细胞发生、分化 发育和代谢异常，并导致机体免疫功能降低或 产生缺陷，临床上表现为易反复感染的一组综 合症。 . 2 医学免疫学 2. 分类 （1 ）原发性免疫缺陷病（PIDD） Ø体液免疫缺陷 Ø细胞免疫缺陷 Ø联合免疫缺陷 Ø补体缺陷 Ø吞噬缺陷 （2 ）获得性免疫缺陷病（AIDD） . 医学免疫学 淋巴样祖细胞 裸淋巴细 胞综合征 胸腺 DiGeorge …… 综合征 … 病 Wiscott- Aldrich 综合征 T细胞 ……TCR信号缺陷 效应细胞 和淋巴因子 免疫缺陷 重症联合 慢性肉芽肿病 Chediak- Higashi …… 综合征 白细胞粘附缺陷 ……… 髓过氧化酶缺陷 …… 骨髓造 血环境 性联无丙种 球蛋白血症 … -** B细胞 性联高IgM 综合征 抗