嗜酸性肉芽肿的影像表现.pptxVIP

嗜酸性肉芽肿的X线诊断本文档共34页；当前第1页；编辑于星期二\0点33分 概念朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans Cell Histocytosis, LCH）是一种组织细胞的异常分化，组织学上以骨质破坏、朗格汉斯细胞(Langerhans cell)增生及嗜酸性细胞浸润为特点1987年以前曾命名为组织细胞增生症X，包括： 嗜酸性肉芽肿（Eosinophilic Granuloma,EG） 韩-雪-克氏病（Hand-Sch?ller-Christian Disease） 勒雪氏病（Letterer-Siwe Disease）本文档共34页；当前第2页；编辑于星期二\0点33分 分类嗜酸性肉芽肿：指单发的骨LCH，预后最佳；多发少见韩-雪-克氏病：骨缺损伴有内分泌异常（典型表现为三联症：眼球突出、尿崩症和颅骨的溶骨性破坏）勒雪氏病：骨缺损伴有内脏损害（肝脾肿大，全身出血），预后不佳本文档共34页；当前第3页；编辑于星期二\0点33分 嗜酸性肉芽肿病因：不明，现多认为是一种原发性免疫缺陷性疾病，能促使组织细胞增生，发生感染，使免疫缺陷加重，而随年龄增加，这种免疫缺陷会逐渐减轻病理： 早期：囊肿期，脂肪及坏死组织 中期：组织细胞（Langerhans）增多，嗜酸浸润 晚期：结缔组织增生，病灶纤维化及骨化本文档共34页；当前第4页；编辑于星期二\0点33分 临床表现性别：男:女=2.4:1年龄：1~25,儿童及青年部位：单发多见，颅骨、股骨、肋骨、肱骨、肋骨、髂骨、肩胛骨、锁骨、胸椎、颈椎。多发，以椎体多见病程：10天~5年症状体征：疼痛、肿胀，病理骨折化验检查：价值不大，部分可见白细胞高，嗜酸高，血沉快。 本文档共34页；当前第5页；编辑于星期二\0点33分 X线表现——长骨以股骨最常受累，其次为胫骨、肱骨等，骨干多见，其次干骺端，多单发，病灶起源于骨髓腔并累及骨皮质，骨皮质可变薄，甚至穿破、断裂，病变周围可见较局限软组织肿块囊状破坏：类圆形膨胀性骨质缺损，内有多条骨嵴，边缘清，轻度硬化，层状骨膜反应溶骨性破坏：早期，不规则破坏，边模糊，层状骨膜反应；晚期，边清楚，边硬化本文档共34页；当前第6页；编辑于星期二\0点33分 本文档共34页；当前第7页；编辑于星期二\0点33分 本文档共34页；当前第8页；编辑于星期二\0点33分 本文档共34页；当前第9页；编辑于星期二\0点33分 病例1男，5y，右大腿中上部疼痛、髋部活动受限20天本文档共34页；当前第10页；编辑于星期二\0点33分 本文档共34页；当前第11页；编辑于星期二\0点33分 病例2男，7岁。无意发现左侧胫骨病变本文档共34页；当前第12页；编辑于星期二\0点33分 病理：胫骨改变，符合朗格汉斯组织细胞增生症本文档共34页；当前第13页；编辑于星期二\0点33分 颅骨部位：额、顶、枕圆形、穿凿样骨质破坏，边缘锐利、硬化内外板破坏不完全时，出现纽扣样死骨、双边征、斜面征，下颌骨见浮牙征易向颅骨内外形成局限的软组织肿块本文档共34页；当前第14页；编辑于星期二\0点33分 本文档共34页；当前第15页；编辑于星期二\0点33分 本文档共34页；当前第16页；编辑于星期二\0点33分 本文档共34页；当前第17页；编辑于星期二\0点33分 本文档共34页；当前第18页；编辑于星期二\0点33分 病例121岁，女，头部包块就诊本文档共34页；当前第19页；编辑于星期二\0点33分 病例213岁，女，发现头部肿物几天，疼痛，余无不适本文档共34页；当前第20页；编辑于星期二\0点33分 病例3男，26岁，间歇性头痛10天，抽搐1次入院。体查：左侧头部可见隆起。否认外伤史实验室检查：肿瘤相关抗原（OV、BR、C199、AFP、CEA）阴性，ESR36（0－15），三大常规无特殊阳性发现。骨髓穿刺无异常。腹部各脏器B超未见异常，胸部X片及CT未见异常。ECT示左侧颞叶、额叶、顶叶之间骨质代谢异常增高，拟恶性肿瘤骨转移可能性大。。本文档共34页；当前第21页；编辑于星期二\0点33分 病例3本文档共34页；当前第22页；编辑于星期二\0点33分 病例3本文档共34页；当前第23页；编辑于星期二\0点33分 病例3本文档共34页；当前第24页；编辑于星期二\0点33分 病例3手术所见： 左侧额顶部局部隆起，肿瘤与额肌粘连，可见肿瘤由颅内长至肌肉，颅骨部分已破坏，肿瘤边界清，质韧，浅红色，部分脑膜亦受侵。病理诊断：大体标本：5×5×6cm的颅骨，骨组织内有2×1和2×1.5cm的缺损，质脆，鱼肉状。镜下见：瘤细胞以弥漫分布的Langerhans细胞为主，杂有多核巨细胞、小淋巴细胞与少量嗜酸性细胞，间质水肿明