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(1)去除一切刺激因素。 (2)药物治疗: A.局部处理: 维生素A病区粘膜下注射 维甲酸涂布 维生素A、D涂擦 制霉菌素含漱或外涂 B.全身治疗:维生素A、E、C C.手术切除 D.冷冻 【治疗】 【病因】 发病学说:病因不清,有许多学说。 目前倾向于自身免疫性疾病 【临床表现】 寻常性天疱疮: 此型天疱疮几乎都有口腔损害,而且常为初发部位。 口腔损害:可先于皮肤或与皮肤同时发生。 大疱:疱壁薄、透明、极易破溃→ 上皮剥脱形成红色的“剥脱面” 边缘不齐:可看到一层卷曲的疱壁, 向周缘退缩,而且所形 成的剥脱面>原疱的面积。 这种现象称周缘扩展。 揭皮试验:用镊子夹住边缘残留的疱壁 能顺利地揭去一大片,无明显的疼 痛,可能有轻度的出血。 原因:棘层松解,易于剥脱之故 早期的损害可能是局限性的,仅有几个大小不等的水疱,有缓解期,到后期,随着发作次数的增加可损害到全口。 牙龈的损害可表现为典型的剥脱性龈炎或坏死性溃疡性龈炎。大面积的糜烂面、刺激痛、继发感染、糜烂面难以愈合。 咀嚼吞咽困难、唾液增加、淋巴结肿大。 皮肤的损害:多发生在口腔粘膜损害的数周或数月以后。前胸、躯干以及头皮、颈、腋窝、腹股沟等易受摩擦的部位。 开始1-2个水疱,以后出现多个大小不等的水疱,不融合。 水疱丰满,不久因棘层松解,水疱向周围扩大而变松弛。 于是疱壁塌陷、疱液逐渐变为混浊,干瘪,愈合,有色素沉着。 疱破裂,剥脱,形成红色的糜烂面。 后期,由于皮肤广泛的糜烂感染、大量的渗出、失去蛋白及电介质,使病人的抵抗力下降而发生败血症。 在没有激素治疗之前,死亡率很高。一年内达50%。 其他部位的损害: 鼻腔、眼、外生殖器、肛门等。 不易恢复。 2、增殖型天疱疮 损害特点:红斑、大疱,肉芽组织增殖呈乳头状并伴有角化性表现。口腔粘膜乳头状增生表面隆起呈沟裂状。 3、落叶型天疱疮 口腔少见,可见小而不明显的糜烂面。皮肤表现为大疱,疱破裂后有黄褐色的鳞屑痂、边缘翘起呈叶状,剥脱性皮炎。 4、红斑型天疱疮 口腔少见,特点为红斑的基础上的鳞屑并结痂。“蝶形”叶状损害类似于DLE。 【诊断】 临床表现:损害特征、病程、全身情况 细胞学检查:天疱疮细胞或棘层松解细胞 活体组织检查:取材时防止上皮与其下组织的分离。 免疫学检查: 免疫组织化学:直接免疫荧光 定位显示棘细胞层间的抗体 血清抗体物质的检测:间接免疫荧光法检测循环抗体 1:50有意义 免疫学检查的意义 组织抗体早期阳性率高 血清抗体与病情有关: >1:40有诊断意义 血清抗体与复发有关: 血清抗体与底物有关: 鉴别诊断 多形红斑:病程、尼氏征、红斑上的水疱 剥脱性龈炎: 大疱性表皮松解症:少见,先天性家族遗传性皮肤病。先天性弹性纤维不全导致皮肤脆弱。疱与刺激有关、尼氏征阴性、易愈合;发育较差、毛发稀疏、指甲变形、脱落 治疗 1、支持疗法:2、肾上腺皮质激素: 起始、控制:量大、从速 减量、维持:渐进、忌躁60-100mg/day 12#-20# 5mg one time/1-2week 5-15mg/day峰值时间给药、并发症、念珠菌感染 3、免疫抑制剂: 环磷腺胺、硫唑嘌呤 减少激素的用量 4、抗生素 5、血浆置换疗法:去除自身抗体 6、其他辅助: 非固醇类抗炎药如羟基氯喹; 免疫球蛋白疗法; 体外光化学疗法: 去除光敏感性,可改变免疫细胞活性,选择性的抑制机体对移植物组织相容性抗原的反应。 7、局部用药 8、中医中药 口腔白斑病即口腔白斑(oral leukoplakia, OLK),是口腔粘膜上以白色为主的损害,不具有其他任何定义的损害特征,一些口腔白斑可转化为癌。 第五节 口腔白斑病 第五节 口腔白斑病 【病因】 (1) 白斑病发生率与抽烟时间的长短及吸 烟量呈正比关系; (2) 白色念珠菌与白斑有密切关系; (3) 全身因素包括患者的微量元素、微循 环改变、易感的遗传素质等 ; 【临床表现】 多见中年男性,
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