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皮肤粘膜淋巴结综合征演示文稿 本文档共36页；当前第1页；编辑于星期二\3点53分 （优选）皮肤粘膜淋巴结综合征 本文档共36页；当前第2页；编辑于星期二\3点53分 发病情况 发病季节及年龄：夏季较多见。亚裔人发病率为高。2个月～10岁尤其是4岁以内的婴幼儿。 发病率：男性略高于女性，1.5︰1。急性期约2周，亚急性期3～4周，恢复期5周至数年。 预后：约15％一20％未经治疗的患儿发生冠状动脉损害。有1%～2%的死亡率。死亡原因多为动脉瘤破裂、心肌炎及心肌梗塞。 本文档共36页；当前第3页；编辑于星期二\3点53分 西医病因 感染（病毒、链球菌、葡萄球菌、立克次体、支原体等）－细菌超抗原致病学说 机体免疫失调－多器官系统的炎症性损伤 其他因素（环境污染、药物、化学剂、洗涤剂等） 遗传易感因素(家族发病、双胎发病) 本文档共36页；当前第4页；编辑于星期二\3点53分 感染 易感人群 （遗传学背景） 异常免疫反应 全身性血管炎， 冠状动脉损害 微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤 发病机制 本文档共36页；当前第5页；编辑于星期二\3点53分 病理 分为四期： I期 约1—9天，小动脉周围炎症，冠状动脉主要分支血管壁上的小营养动脉和静脉受到侵犯。心包、心肌间质及心内膜炎症浸润，包括中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及淋巴细胞。 Ⅱ期 约12～25天，冠状动脉主要分支全层血管炎，血管内皮水肿、血管壁平滑肌层及外膜炎性细胞浸润。弹力纤维和肌层断裂，可形成血栓和动脉瘤。 Ⅲ期 约28～31天，动脉炎症渐消退，血栓和肉芽形成，纤维组织增生，内膜明显增厚，导致冠状动脉部分或完全阻塞。 Ⅳ期 数月～数年，病变逐渐愈合，心肌疤痕形成，阻塞的动脉可能再通。 本文档共36页；当前第6页；编辑于星期二\3点53分 中医病因病机 病因：感受温热邪毒 基本病机：温邪毒热炽盛、瘀血内阻 病变脏腑：侵犯营血为甚，病变脏腑 以肺胃为主，可累及心肝肾诸脏。 本文档共36页；当前第7页；编辑于星期二\3点53分 卫 气 营 血 温热毒邪 皮毛口鼻 入里化热 气阴两伤 邪陷心肝留滞经脉 本文档共36页；当前第8页；编辑于星期二\3点53分 临床表现－典型表现 发热:持续1~2周或更长,抗生素治疗无效； ＊球结合膜充血,无脓性分泌物； ＊口唇及口腔粘膜充血,草莓舌,唇皲裂； ＊掌跖红斑,肢端硬性水肿,恢复期指趾端 膜状脱皮,重者指趾甲可脱落； ＊多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周红斑和脱皮；  ＊颈淋巴结肿大。 本文档共36页；当前第9页；编辑于星期二\3点53分 本文档共36页；当前第10页；编辑于星期二\3点53分 本文档共36页；当前第11页；编辑于星期二\3点53分 本文档共36页；当前第12页；编辑于星期二\3点53分 本文档共36页；当前第13页；编辑于星期二\3点53分 临床表现－心脏表现 心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常 心肌梗塞（冠状动脉损害多发生于病程2～4周） 心肌梗塞和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死 本文档共36页；当前第14页；编辑于星期二\3点53分 临床表现－其他 间质性肺炎 无菌性脑膜炎 消化系统症状(腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸等) 关节痛和关节炎 本文档共36页；当前第15页；编辑于星期二\3点53分 辅助检查 1．血液检查 周围血白细胞增高，以中性粒细胞为主，伴核左移。轻度贫血，血小板早期正常，第2～3周增多。血沉增快，C—反应蛋白等急性时相蛋白、血浆纤维蛋白原和血浆粘度增高；血清转氨酶升高。 2．免疫学检查 血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循环免疫复合物升高；TH2类细胞因子如ＩＬ—6明显增高，总补体和C3正常或增高。 本文档共36页；当前第16页；编辑于星期二\3点53分 辅助检查 3．心电图 早期示非特异性ST—T变化；心包炎时可有广泛ST段抬高和低电压；心肌梗死时ST段明显抬高、T波倒置及异常Q波。 4．胸部平片 可示肺部纹理增多、模糊或有片状阴影，心影可扩大。 本文档共36页；当前第17页；编辑于星期二\3点53分 辅助检查 5．超声心动图 急性期可见心包积液，左室内径增大，二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣返流； 可有冠状动脉异常，如冠状动脉扩张(直径3mm，≤4mm为轻度；4～7mm为中度)、冠状动脉瘤(≥8mm)、冠状动脉狭窄。 ６.冠状动脉造影 超声波检查有多发性冠状动脉瘤、或心电图有心肌缺血表现者，应进行冠状动脉造影，以观察冠状动脉病变