抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊断和治疗.pptVIP

39例ANCA相关性血管炎死亡病例分布 本文档共91页；当前第63页；编辑于星期二\15点28分 39例ANCA相关性血管炎死亡病例原因分析 本文档共91页；当前第64页；编辑于星期二\15点28分 Microscopic Polyangiitis 本文档共91页；当前第31页；编辑于星期二\15点28分 本文档共91页；当前第32页；编辑于星期二\15点28分 本文档共91页；当前第33页；编辑于星期二\15点28分 本文档共91页；当前第34页；编辑于星期二\15点28分 本文档共91页；当前第35页；编辑于星期二\15点28分 本文档共91页；当前第36页；编辑于星期二\15点28分 本文档共91页；当前第37页；编辑于星期二\15点28分 本文档共91页；当前第38页；编辑于星期二\15点28分 1.哮喘 2.外周血嗜酸性粒细胞增多，大于分计数的10% 3.单发性或多发性神经炎 4.非固定性肺内浸润 5.副鼻窦炎 6.血管外嗜酸性粒细胞浸润 美国风湿病协会1990年Churg-Strauss综合征分类诊断标准 本文档共91页；当前第39页；编辑于星期二\15点28分 中老年患者，不明原因发热，皮疹，神经炎等 肾脏损害 肺部累及 P-ANCA阳性 肾或肺组织活检 MPA诊断 本文档共91页；当前第40页；编辑于星期二\15点28分 PAN与MPA的区别 特征 PAN MPA 受累血管类型 中及小A. 小血管（Cap， (肌肉A.) 微静脉，微动脉） 肾累及 肾血管炎伴肾血管 性高血压，血管瘤 ＋ － 急进性肾小球肾炎 － ＋＋ 肺病变 肺出血 － ＋ 周围N.病 50－80％ 10－20％ 复发 ? ＋ 实验室检查 ANCA ?（20％） ＋（50－80％） HBV感染 ＋ － 异常动脉造影（微动 脉痛，狭窄） ＋ － 本文档共91页；当前第41页；编辑于星期二\15点28分 血管炎治疗阶梯 疾病 第一线治疗 第二线治疗 第三线治疗 PAN(HBV相关) PEX+抗病毒药+CS CS+PEX +CYC IVIg PAN CYC+CS AZA+/-CS 肾移植 MPA CS+CYC IVIg CSS MYC+CS WG(诱导缓解) CYC+CS MTX+CS(局限性) PEX TMP+SMZ AZA MYC IVIg WG(维持治疗) AZA+CS MTX+/-CS CYC+CS TMP-SMZ MYC CyA Lef WG（复发） CYC+CS IVIg Anti-CD4/CD52 TNF-a拮抗剂 Anti-CD20 本文档共91页；当前第42页；编辑于星期二\15点28分 ANCA相关性血管炎治疗 诱导缓解——标准治疗（激素+CTX） 维持治疗——CTX、Aza、MTX 本文档共91页；当前第43页；编辑于星期二\15点28分 在使疾病缓解方面，CTX冲击治疗优于持续给药 感染发生率低 复发率两者无显著差异 终末期肾衰竭或死亡方面两者无显著差异 Kirsten de coroot，et al. Nephrol Dial Transplant (2001) 16: 2018~2027 CTX冲击治疗ANCA相关性血管炎的疗效及不良反应（与口服比较） 本文档共91页；当前第44页；编辑于星期二\15点28分 Kirsten de Groot, et al. Nephrol Dial Transplant (2001)16: 2018-2027 本文档共91页；当