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多发性硬化
神内一业务查房
• 多发性硬化〔multiple sclerosis,MS〕是以 中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的 自身免疫病。本病最常累及的部位为脑室周围白 质、视神经、脊髓、脑干和小脑,主要临床特点 为中枢神经系统白质散在分布的多病灶与病程中 呈现的缓解复发,病症和体征的空间多发性和病 程的时间多发性。
一、概念
2
病因
MS的病因至今尚不明确,多数学者认为该病是一种自身免疫性疾病, 病毒感染在发病过程中起一定作用,遗传因素和环境因素决定了个体易 感性。
a、自身免疫反响: MS的组织损伤及神经系统病症被认为是直接针对髓
鞘抗原的免疫反响所致,认为是由T细胞所介导的自身免疫性疾病。
b、病毒感染:流行病学资料显示, MS与儿童期接触的某种环境如病毒 有关,曾高度疑心为嗜神经病毒如麻疹病毒、人类嗜T淋巴细胞病毒I型, 但从未在MS患者的病灶里证实或别离出病毒。
c、遗传因素: MS有明显家族倾向约15%的MS患者由一个患病的亲属,患
者的一级亲属患病机率比一般人群高12— 15倍。
d、环境因素: MS的发病率随纬度的增高而增高。
3
. 其临床特征是病灶部位上的多发性以及时间上
的多发性。临床表现以脊髓性感觉障碍、记忆力 减退步行困难肢体乏力、复视、平衡障碍或共济 失调为前驱病症、可有精神障碍、括约肌功能障 碍、意识障碍等。
二、临床特点
4
分型
临床特点
复发-缓解型
约85%,多次复发缓解,可急性发病或病情恶化, 之后可以恢复,两次复发间病情稳定
继发进展型
由复发-缓解型转为此型,病情进行性加重不再缓 解,伴或不伴急性复发
原发进展型
发病后在相当长时间内缓慢进展
进展复发型
罕见 在原发进展型病程基础上伴急性复发
良性型
病程呈现自发缓解
临床病程分型〔1996,美国〕
5
病例介绍
〔一〕主诉
患者,女, 32岁,主因“发热6天,右侧肢体麻木无力伴排尿困难
5天。〞由急诊以“脊髓病变性质待定〞于2021年5月2日收入院。
6
〔二〕病史
患者于2021年1月感冒后出现左眼视力下降,进行性加重至完全失 明,在外地医院诊为“视神经炎〞给予激素及人免疫球蛋白等治疗,左 眼视力恢复至。 6天前受凉后出现发热,最高达38.5℃ ,伴有全身乏力。 自服退烧药后体温降至正常。 5天前体温上升至39℃,并出现右侧肢体 麻木无力,由上肢迅速开展至下肢,病症渐加重,不能自行行走,并出 现排尿困难,于某县医院就诊,给予保存导尿、抗炎对症治疗,病症未 见好转。 4天前左侧肢体亦出现麻木力弱, 3天前出现胸部束带感,无饮 水呛咳、吞咽困难、构音不清、呼吸困难,它院给予脱水、营养神经对 症支持治疗,病症仍未好转,为求进一步治疗来我院就诊,确诊为“多 发性硬化。既往否认高血压、心脏病、关节炎、糖尿病及药敏史。
7
〔三〕入院查体
内科检查未见明确异常。神经系统检查:意识清楚, 查体配合,言语流利,高级皮层功能正常。左眼视力, 右眼视力光感,粗测视野正常,眼底检查:双侧视乳 头边界清晰,色苍白,中央凹陷存在,无出血、渗出。 双眼向左注视时可见短暂水平眼震。余脑神经检查正 常。四肢肌肉容积正常,四肢肌张力正常。左上肢肌 力Ⅳ级,;左下肢肌力Ⅲ级;右上肢肌力Ⅳ+级;右下 肢肌力Ⅲ+级。指鼻及跟膝胫试验双侧稳准;快复轮替 动作灵活;还击征阴性;步态不稳。胸4平面以下痛温 觉、触觉、音叉震动觉减弱。双侧腹壁反射减弱,四 肢腱反射活泼对称,双侧Hoffman征、 Babinski 征、 Chaddock 征均阳性。颈软,括约肌功能正常。
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〔四〕辅助检查
〔1〕血生化:正常。肿瘤标记物:正常。
〔2〕头部MRI:双侧丘脑、脑干片状长T2信号。
〔3〕颈椎MRI:上段胸髓多发异常长T2信号。
9
护理问题
护理措施
效果评价
一、 2/5体温过高 与 感染有关
1.应注意对高热病人体温的监测:每4小 时测量一次,恢复正常3天后,可减至每 日2次。如有异常立即通知医生, 2.补充营养和水分:应供给高热、高蛋白 的流质或半流质饮食,并鼓励病人多饮 水,必要时,由静脉补充液体、营养物 质或电解质等。 3.加强口腔及皮肤护理:预防并发症的发 生
6/5患者体温正常
10/5躯体活动力增强
12/5患者生活基本能治
理
二、 2/5躯体移动障碍 与肢体麻木无力有关
1.鼓励病人尽早下床活动,每日行走四肢 伸屈练习。 2.给病人创造安全舒适的修养和锻炼环境。 3.将病人常用物放于伸手可及之处。 4.指导病人正确的锻炼方法和保持良好的 生活习惯,避免过度劳累。
三、 2/5 生
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