内科主治医师-308专业知识和专业实践能力-脑变性疾病二.docxVIP

内科主治医师-308专业知识和专业实践能力-脑变性疾病二 共享题干题 患者男，48岁。2年半前出现右手无力，拿东西费劲，吃饭困难，后慢慢抬手困难，肌肉逐渐萎缩，大小鱼际肌及手臂肌肉明显，（江南博哥）近半年左手及双下肢逐渐无力、萎缩。查体：构音障碍，咽反射迟钝，转颈力差，双前臂可见肌束颤动，Babinski征（±），无明显客观深浅感觉障碍和共济失调。 [不定项选择题]1.该患者首先考虑()。 A.脊髓空洞症 B.多系统萎缩 C.脊髓型颈椎病 D.脊髓压迫症 E.多灶性运动神经病 F.运动神经元病 G 脊髓炎 正确答案：F 参考解析：该患者有肌无力、肌萎缩、锥体束征，仅为运动系统损伤，而无感觉系统受累，考虑为运动神经元病。 患者男，48岁。2年半前出现右手无力，拿东西费劲，吃饭困难，后慢慢抬手困难，肌肉逐渐萎缩，大小鱼际肌及手臂肌肉明显，近半年左手及双下肢逐渐无力、萎缩。查体：构音障碍，咽反射迟钝，转颈力差，双前臂可见肌束颤动，Babinski征（±），无明显客观深浅感觉障碍和共济失调。 [不定项选择题]2.该病有诊断意义的检查是()。 A.脑脊液 B.肌肉活检 C.肌电图 D.头CT/MRI E.基因检查 F.血清离子 G 重复电刺激 正确答案：C 参考解析：运动神经元病的肌电图呈典型失神经支配改变。胸锁乳突肌、胸段椎旁肌和腹直肌肌电图异常对诊断有重要意义。 [不定项选择题]3.该患者可以出现的体征是()。 A.伸肌无力较屈肌明显 B.双下肢痉挛性瘫痪 C.眼肌运动障碍、晨轻暮重 D.双上肢迟缓性瘫痪 E.交叉性瘫痪、共济失调 F.节段性感觉分离 G 延髓麻痹 H 感觉障碍 I 面部感觉障碍、眼球震颤 正确答案：ABDG 参考解析：AD两项，大多数患者以单侧上肢的下运动神经元损害症状（即迟缓性瘫痪）起病，部分患者以双上肢迟缓性瘫痪起病，由近端向远端发展，伸肌无力较屈肌显著。B项，上肢起病后，逐渐出现下肢痉挛性瘫痪。G项，延髓麻痹通常较晚出现，但也可出现在手部肌肉萎缩后不久。 [不定项选择题]4.关于该病的治疗叙述不正确的是()。 A.本病尚无有效的治疗方法 B.多使用利鲁唑改善运动功能和肌力 C.流涎多可给予抗胆碱药 D.肌阵挛可给予地西泮 E.支持治疗对保证患者足够营养和全身状况颇为重要 F.心理治疗是本病治疗中重要而不可分割的部分。 正确答案：B 参考解析：利鲁唑具有抑制谷氨酸释放的作用，虽能延缓病程近10％，但对患者的肌力和其他症状并无任何明显的改善。 患者男，60岁。7年前无明显诱因出现左上肢轻微震颤，5年前左下肢亦出现震颤，静止时明显，同时左侧肢体活动欠灵活，动作迟缓，3年前患者右侧上、下肢亦相继出现震颤，并逐渐加重，四肢僵硬，生活不能自理。既往健康。查体：神志清楚，面具脸，构音障碍，语音低微，口角时有流涎，四肢肌力正常，肌张力呈齿轮样增高，四肢静止性震颤，动作迟缓，起步艰难。 [不定项选择题]5.有关静止性震颤下列叙述正确的是()。 A.是主动肌与拮抗肌交替收缩引起的一种有规律的颤动 B.可出现在四肢、下颌、唇、颈部和手指 C.多在静止时出现，睡眠时不消失 D.常伴有肌肉的齿轮样强直 E.手指的震颤如搓丸样 F.随意运动时加剧 正确答案：ABDE 参考解析：CF两项，静止性震颤在静止时出现或明显，随意运动时减轻或停止，紧张或激动时加剧，入睡后消失。 [不定项选择题]6.该患者最可能的诊断是()。 A.帕金森病 B.特发性震颤 C.亨廷顿病 D.血管性帕金森综合征 E.弥漫性路易体病 F.吉兰-巴雷综合征 正确答案：A 参考解析：帕金森病（PD）又称震颤麻痹，是一种常见于中老年的神经系统变性疾病，临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势平衡障碍为主要特征。患病率随年龄增加而升高，男性稍高于女性。 [不定项选择题]7.该患者还可出现哪项表现？() A.面具脸 B.Myerson征 C.慌张步态 D.写字过小征 E.Babinski征 F.手指“搓丸样”动作 正确答案：ABCDF 参考解析：Babinski征阳性是指在锥体束病损时，大脑失去了对脑干和脊髓的抑制作用而出现的异常反射，用于临床上的神经系统检查，属于锥体束病理反射。其与帕金森无关。 [不定项选择题]8.若为前列腺肥大患者，治疗用药可选择()。 A.美多巴 B.苯海索 C.培高利特 D.答是美 E.丙炔苯丙胺 F.东莨菪碱 正确答案：ACDE 参考解析：抗胆碱能药会增加尿潴留风险，前列腺肥大者禁用。B项，苯海索属于中枢抗胆碱药。F项，东莨菪碱属于外周抗胆碱药。 [不定项选择题]9.临床与橄榄-脑桥-小脑萎缩鉴别时，以下哪项是提示后者的症状或体征？() A.静止性震颤 B.小脑性共济失调 C.齿轮样强直 D.运动迟缓