淋巴组织反应性增生课件.pptxVIP

淋巴造血系统疾病 造血器官： 骨髓、淋巴结、胸腺 肝、脾（胚胎时期） 髓外造血： 疾病、骨髓代偿 不足时，肝、脾及淋巴结恢复 造血功能（从干细胞开始） 淋巴造血系统 造血系统疾病大多表现为血细胞量或质的改 变及其功能的异常： 红细胞疾病 质：遗传性球形细胞增多症 量： 各类贫血、红细胞增多症 白细胞疾病 质： 血液病、淋巴瘤、 骨髓瘤 量：白细胞减少、粒细胞缺乏症 出血性疾病 血小板异常、凝血功能障碍、血管壁异常 淋巴造血系统 红细胞性疾病， eg： 贫血 (Anemia) 红细胞增多症 出血性疾病,eg： 血小板减少症 血友病 淋巴造血系统 淋巴造血系统 白细胞性疾病： ● 淋巴结反应性增生 · Langerhans 细胞增生症 ● 淋巴瘤 ● 白血病 淋巴组织反应性增生 （Reactive lymphoid hyperplasia) 淋巴造血系统 大多发生在淋巴结 （淋巴结反应性增生）， 也可见于结外淋巴组织。 淋巴造血系统 淋巴造血系统 定义 各种损伤和刺激引起淋巴 结内的淋巴细胞和组织细胞 增生，使淋巴结肿大。 病因 (多种多样) 感染性： 病毒（如传染性单核细胞增多症， EBV）、 细菌 （如结核病；猫抓热）、真菌、原虫（如弓浆虫病) 自身免疫病（如红斑狼疮） 代谢性（ 如Niemann-Pick病） 医源性（如淋巴管造影） 恶性肿瘤（如窦组织细胞增生） 特发性 (如Kikuchi病*，Castleman病） 淋巴造血系统 病理形态学特点 肉眼特点： 淋巴结体积增大 切面灰白、土黄 淋巴造血系统 镜下特点： 淋巴结反应的病理变化依赖 于外来刺激的性质和反应细 胞的种类 淋巴造血系统 • B 细胞-滤泡增生 (eg.类风湿性关节炎) • T 细胞-副皮质增生 (eg.病毒感染) • 组织细胞-窦组织细胞增生 (eg.恶性肿瘤) • 混合性增生 ( 弓浆虫病) 肉芽肿 (结核) 化脓性 (猫抓病) 外源刺激 淋巴造血系统 免疫反应 炎症反应 正常淋巴结 Yein shut Capu Teabeeu Ernt yphatea Coree Med mghae Mteoutary cond Subcapuar germrofc lymphod Amn si* et ce a Cap Follicular hyperplasia B cell paracortical hyperplasia granuloma 临床病理联系 淋巴结反应性增生是临床上 引起淋巴结肿大的最常见的原因 淋巴造血系统 •淋巴结肿大，可有触痛 • 受累范围与病因有关（如一侧化脓性扁桃腺 炎往往累及同侧颈部淋巴结；病毒血症可以 导致全身淋巴结肿大） •发热、免疫功能紊乱等 （与病因有关） • 良性病变，预后较好 淋巴造血系统 Kikuchi病 （Kikuchi’s disease） 别名： 组织细胞性坏死性淋巴结炎 （Histiocytic necrotizing lymphadenitis) 亚急性坏死性淋巴结炎（Subacute necrotizing lymphadenitis) 淋巴造血系统 淋巴造血系统 1.多见于亚洲人 2.好发于年轻人，女性更为常见 3.1/3-1/2患者发热；约50%患者外周血白 细胞减少，25%可见非典型性淋巴细胞 4.多为单侧颈部淋巴结肿大，常伴疼痛 5.病理组织学特点： 淋巴结副皮质区显著增生伴坏死 Kikuchi病，副皮质区增生 Kikuchi病，坏死 淋巴造血系统 6.免疫表型特点： Macrophage(CD68+) T cell(CD8+) B cell virtually absent 7. 细胞遗传学特点： Diploid pattern Macrophage, CD68 (+) 8.自限性疾病 9.可能与病毒感染有关 淋巴造血系统 Langerhans细胞组织细胞增生症 (Langerhans cell histiocytosis) 别名： 组织细胞增生症X(Histiocytosis X) 淋巴造血系统 定义 是Langerhans 细胞或其前身的 增生性疾病，包括一组临床表现、 病理