先天性心脏病随访手册.docx

中山医院结构性心脏病随访手册 2016版 一、什么是结构性心脏病 结构性心脏病( structural heart disease) ，是2005年，德国法兰克福的Horst. Sievert教授首先提出的一个术语，是近年心脏病领域逐渐形成的一个亚专业 , 广义的结构性心脏病是指除原发心电疾患和循环疾病以外，导致心脏结构的异常的疾病，即经超声心动图、核磁共振成像、运动负荷试验、心内膜活硷等现有的客观检查及尸体解剖能够发现的心脏结构异常。狭义的结构性心脏病是指解剖异常引起心脏结构的改变所造成心脏病理、生理的变化：包括先天性及获得性心血管结构异常、瓣膜病、心肌病、心包疾患以及心肌梗塞后室间隔穿孔，室壁瘤，疤痕心肌等。 二、先天性心脏病分类、病因、表现及治疗 先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类，约占各种先天畸形的28%，指在胚胎发育时期由于心脏及大血管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的情形。 分类 根据血液动力学结合病理生理变化，先天性心脏病可分为发绀型或者非发绀型，也可根据有无分流分为三类： 无分流类（如肺动脉狭窄、主动脉缩窄）、 左至右分流类（如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭） 右至左分流（如法洛氏四联症、大血管错位）类。 病因 一般认为妊娠早期（5～8周）是胎儿心脏发育最重要的时期，先天性心脏病发病原因很多，遗传因素仅占8%左右，而占92%的绝大多数则为环境因素造成，如妇女妊娠时服用药物、感染病毒、环境污染、射线辐射等都会使胎儿心脏发育异常。尤其妊娠前3个月感染风疹病毒，会使孩子患上先天性心脏病的风险急剧增加。 临床表现 先天性心脏病的种类很多，其临床表现主要取决于畸形的大小和复杂程度。复杂而严重的畸形在出生后不久即可出现严重症状，甚至危及生命。需要注意的是一些简单的畸形如室间隔缺损、动脉导管未闭等，早期可以没有明显症状，但疾病仍然会潜在地发展加重，需要及时诊治，以免失去手术机会。主要症状有： 1.经常感冒、反复呼吸道感染，易患肺炎。 2.生长发育差、消瘦、多汗。 3.吃奶时吸吮无力、喂奶困难，或婴儿拒食、呛咳，平时呼吸急促。 4.易疲乏、体力差。 5.口唇、指甲青紫或者哭闹或活动后青紫，杵状指趾（甲床如锤子一样隆起）。 6.喜欢蹲踞、晕厥、咯血。 7.听诊发现心脏有杂音。 治疗方法 有手术治疗、介入治疗和药物治疗等多种。选择何种治疗方法以及什么时候最适宜手术应根据病情，由心脏专科医生针对患者的具体情况提出建议。无分流类或者左到右分流类，经过及时通过手术，效果良好，预后较佳。右至左分流或复合畸形者，病情较重者，手术复杂困难，部分患者由于某些心脏结构发育不完善而无法完全矫正，只能行姑息性手术减轻症状、改善生活质量。 介人治疗是利用各种记忆金属材质的特质封堵器堵闭不应有的缺损，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管末闭等。由于医学技术的进步和的材料及工艺不断研究与完善，介入治疗目前在国内外临床应用得到进一步的发展，不仅可避免开胸手术的风险及创伤，而且住院时间短、恢复快，是非常有效的治疗方法。 三、心脏瓣膜病的分类、病因、表现及治疗 心脏瓣膜病就是指二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣和肺动脉瓣的瓣膜因风湿热、黏液变性、退行性改变、先天性畸形、 缺血性坏死、感染或创伤等出现了病变，影响血流的正常流动，从而造成心脏功能异常，最终导致 心力衰竭的单瓣膜或多瓣膜联合病变。 分类 心脏瓣膜病种类包括： 1、二尖瓣狭窄：如果瓣叶活动良好，仅为交界部粘连或轻度瓣下损坏，可争取行经皮球囊二尖瓣成形术。如果瓣膜钙化或漏斗样改变，则需要实行瓣膜替换手术。 2、二尖瓣关闭不全：二尖瓣瓣环扩大或功能性瓣叶关闭不全者，可以介入微创MitraClip治疗。瓣叶穿孔、腱索断裂等、若成形手术难以完全矫正或成形手术失败，宜实施二尖瓣替换手术。二尖瓣狭窄合并二尖瓣关闭不全，大多数需要换瓣。 3、三尖瓣损坏：通常三尖瓣不做换瓣手术。只有发育或病变严重出现症状时才实施瓣膜替换手术。 4、主动脉瓣狭窄：青少年先天性主动脉瓣狭窄常可在实施直视切开手术，中老年主动脉瓣狭窄多为先天性主动脉瓣二瓣化畸形的基础上钙化所致，可根据病情实施经皮球囊主动脉瓣成形术作为过渡期治疗，最终需要经皮主动脉瓣置换（TAVR）或心外科主动脉瓣替换手术治疗。 5、主动脉瓣关闭不全：主动脉瓣关闭不全可由瓣环扩大、瓣叶撕裂穿孔、卷曲或脱垂等引起。通常应实施瓣膜替换手术。只有主动脉瓣轻度脱垂才可能做成形手术。 6、肺动脉瓣病变：多为先天性畸形，很少需要换瓣，常需实施带瓣管道右心室-肺动脉转流术。法洛四联症患儿早年实施肺动脉成形术，术后肺动脉大量反流，需实施经皮肺动脉植入术（PPVR）进行