肾小球肾炎梅奥分型-2023年学习资料.pptx

肾小球肾炎最新病理分型;背景-目前，肾小球肾炎的分类和病理报告并未标准化，这-不利于患者的治疗，也限制了不同机构间数据的对比，-妨 了多中心临床及基础研究。-■2015年2月20日，肾脏病理学家和肾脏病专家齐聚梅-奥诊所，以病因/发病机制 基础建立肾小球肾炎的分-类及诊断体系，使肾小球肾炎的肾脏活组织检查报告-标准化。-该会议由肾脏病理学会授权 梅奥诊所承办。;体会-·对肾小球疾病的分类的创新之处在于根据免疫学发病-机制不同，对以往部分疾病的分类进行了新的排列组-合 分为五类，而不再按原发/继发性肾小球疾病分类。-■但遗憾的是部分肾综表现的疾病MN,足细胞病-以及血栓性微 管病TMA不涉及在内。;分类-■肾小球肾炎的病理学定义：由于肾小球固有细-胞的增生或白细胞的浸润导致肾小球细胞数量-增多的一大类疾 的总称。-■分为五大类：;肾小球肾炎分为五大类：-1.免疫复合物性肾小球肾炎-2.寡免疫复合物性肾小球肾炎-3.抗GBM肾小球肾炎- .单克隆免疫球蛋白沉积性肾小球肾炎-5.C3肾病;分类：1.免疫复合物性肾小球肾炎-immune-complex GN:-多克隆免疫球蛋白颗粒状沉积（免疫荧 法F或免疫组化法HC,补体-往往也有沉积。沉积的部位和方式常指向不同的病因。-包含：（1IgA肾病；-2狼 性肾炎；-3纤维样肾小球病；-4感染后肾小球肾炎；-5除外狼疮的自身免疫性疾病（如类风湿，干燥综合征等）。 这些疾病光镜下表现可以多样（系膜增生性、内皮增生性、渗出性（中性-粒细胞占肾小球增生细胞的50%以上、膜增 、坏死性、硬化性或混-合性病变，也可以轻微，LN可以膜性病变和增殖性病变混杂。;分类：-2.寡免疫复合物性肾小球肾炎-pauci-immune GN:-阴性或少量免疫球蛋白沉积IF/I C。-包含坏死性及新月体性肾炎。80~90o有ANCA阳-性，因此也称为ANCA相关肾小球肾炎。-文献 出病理诊断时要涉及病因，如「MPO-ANCA阳-性的显微镜下多血管炎」。;分类：3.抗GBM肾小球肾炎：-由于这种疾病免疫球蛋白（大部分为IgG沉积的特-殊性（沿毛细血管袢线性沉 ，常伴C3同性质的沉-积，无法归入第一类，因此单独作为一类疾病。-≤25%的患者合并循环ANCA阳性。;分类：-4.单克隆免疫球蛋白沉积性肾小球肾炎-肾小球和/或肾小管基底膜单克隆免疫球蛋白沉积IF/IHC。包 ：-~1单克隆免疫球蛋白沉积的增生性肾小球肾炎：荧光单克隆免疫-球蛋白沉积。必须具备两个特点：1.kapp 或lambda单阳性。2.若-免疫球蛋白为IgG,则亚型IgG1/2/3/4仅单一阳性；若免疫球蛋白-为I A,则亚型IgA1/2仅单一阳性，IgM的亚型尚不明确。且必须除-外冷球！-~（2免疫触须样肾小球病；- 3单克隆免疫球蛋白沉积的纤维样肾小球病。-这类疾病临床上往往有单克隆高γ球蛋白血症/副蛋白血症，但并非所有 病人都有。光镜上最多见为膜增表现，其次为系膜增生，毛内增，坏-死性及新月体性病变，硬化性病变，或前述病变的 合性病变。;分类：5.c3肾病：-■肾小球C3沉积，伴或不伴轻微免疫球蛋白沉积-IF/IHC-■包括：致密物沉积病DD ;-C3肾炎。-■光镜病变类似第四类疾病，具有多样性。;肾活检报告的指导性意见：-病理报告应该包含-1.标本类型（肾活检；-2.诊断-2.1主要诊断-2.2次要诊 -3.注解-4.临床数据-5.大体描述（肉眼所见）-6.光镜描述-7.荧光组化结果-8.电镜检查-9.特殊 查;病理报告应该包含：-2.诊断：-2.1主要诊断：-2.1.1病因学诊断：病种或病因/发病机制（如果无法确认 -IgA肾病/LN/ANCAGN/C3GN-2.1.2肾小球病变描述（系增，膜增，坏死性/新月体性，-FS S-2.1.3组织学分型或积分IgA牛津分型，LNISN/RPS分-2.1.4疾病相关的其他特点（硬化比例 间质小管病变比例，-血管硬化，临床有特殊表现的修正性诊断如冷球/巨球-/HCV/细菌性心内膜炎/葡球菌引起 蜂窝织炎;肾活检报告的指导性意见：-病理报告应该包含-2.2次要诊断：应包括除主要诊断外的共病，如合并存-在的肾小球 病：糖尿病肾小球硬化症，薄基底膜肾-病，动脉粥样硬化性疾病等。-此外，与主要诊断无关的小管间质病变或血管异 ，如-药物引起的间质性肾炎，急性肾小管损伤，动脉栓塞-性疾病等，也应该作为次要病诊断列出。;肾活检报告的指导性意见：-病理报告应该包含-3.注解：-应汇总肾活检的病理发现并讨论其意义，以及其与临床表 的关系。-若需要，可以就病理发现进行鉴别诊断的讨论，如哪些是支持或不支持诊断。-若相关，还需解释分级或评分 依据，疾病的预后和肾移植后复发的风险。-主要的参考文献可以添加在这一栏里。-4.临床数据：