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骨髓移植 异基因骨髓移植 儿童标危组急淋白血病可不必采用 其他所有急性白血病都应采用 有HLA匹配的同胞供髓者 第一次缓解期内进行 患者年龄小于50岁为宜 本文档共77页;当前第60页;编辑于星期二\9点8分 骨髓移植 自身骨髓移植 自体外周血干细胞移植 脐血移植 本文档共77页;当前第61页;编辑于星期二\9点8分 六、预 后 总的来说,预后较差。 未经治疗的急性白血病患者平均生存期为3个月左右。 M3型经维A酸治疗,预后较好。 本文档共77页;当前第62页;编辑于星期二\9点8分 本文档共77页;当前第63页;编辑于星期二\9点8分 本文档共77页;当前第64页;编辑于星期二\9点8分 出血体征 返回 本文档共77页;当前第28页;编辑于星期二\9点8分 出血机制 血小板减少和功能异常:最重要的原因 血管壁损伤 凝血障碍:最常见的类型是DIC 抗凝物质增多:感染可使出血加重 本文档共77页;当前第29页;编辑于星期二\9点8分 (三)发 热 半数以上患者以发热起病 可以是低热,也可以是高热 38.5℃常提示继发感染 感染以咽峡炎、口腔炎最多见,肺部感染、肛周炎及肛周脓肿也常见 皮肤粘膜感染易形成蜂窝织炎 胃肠道感染常是脓毒血症的主要来源 泌尿系感染时尿路刺激症状不明显 早期多由革兰氏阳性菌引起 长期反复抗生素治疗后,革兰氏阴性菌多见 本文档共77页;当前第30页;编辑于星期二\9点8分 发 热 发生感染的机制 中性粒细胞数量减少和功能缺陷 免疫缺陷:化疗及肾上腺皮质激素的应用可加重免疫紊乱 皮肤粘膜屏障的破坏更有利于病原体的入侵 院内感染:细菌常呈耐药性 本文档共77页;当前第31页;编辑于星期二\9点8分 (四)器官和组织浸润的表现 1淋巴结肿大 50%ALL诊断时有淋巴结肿大,多为浅表淋巴结肿大 在ANLL中以M4及M5发生淋巴结肿大多见 2.肝脾肿大 以ALL最为显著 表现:食欲减退、腹胀、乏力、消瘦 3.骨骼和关节疼痛:胸骨压痛 本文档共77页;当前第32页;编辑于星期二\9点8分 (四)器官和组织浸润的表现 4.眼部:绿色瘤、眼球突出、复视 5口腔和皮肤:牙龈增生 6.中枢神经系统白血病 急淋最常见 常发生在缓解期,也可发生在活动期 轻者无症状或轻度头痛 重者:脑膜炎表现,但不发热 可引起:压迫和浸润视神经——失明 视网膜浸润——出现盲点 交通性脑积水——头痛、恶心、视力模糊、眼外展麻痹 本文档共77页;当前第33页;编辑于星期二\9点8分 * 齿龈肿胀 本文档共77页;当前第34页;编辑于星期二\9点8分 浸润体征 急性单核细胞白血病(M5) 本文档共77页;当前第35页;编辑于星期二\9点8分 急性粒单核细胞白血病-M4 牙龈增生 本文档共77页;当前第36页;编辑于星期二\9点8分 器官和组织浸润的表现 7、睾丸:无痛性肿大,易致髓外复发 心脏和呼吸系统 本文档共77页;当前第37页;编辑于星期二\9点8分 六、实验室检查 血象和骨髓象 细胞化学 免疫学检查 染色体和基因改变 粒-单系祖细胞半固体培养 血液生化改变 脑脊液改变 本文档共77页;当前第38页;编辑于星期二\9点8分 * 1.血常规: 1.白细胞质和量的改变:出现相当数量的原始及幼稚细胞(白血病细胞)。 约2/3的病人白细胞增高,可超过100×109/L,称为高白细胞性白血病。1/3白细胞数减低或正常,如< 1.0×109/L,称为白细胞不增多性白血病。原始和(或)幼稚细胞占30~90% 2.贫血和血小板减少。M6可见幼红细胞。 实验室检查(形态学) 本文档共77页;当前第39页;编辑于星期二\9点8分 * 2.骨髓象: 1.骨髓增生旺盛。如增生低下,称为低增生性白血病。 2.原始+第二代≥30%。 形态异常,AML可见Auer小体。 3.正常的幼红细胞和巨核细胞明显减少。 实验室检查(形态学) 本文档共77页;当前第40页;编辑于星期二\9点8分 * 3.细胞化学染色鉴别急性白血病类型 实验室检查(形态学) 本文档共77页;当前第41页;编辑于星期二\9点8分 4.各亚型的免疫学鉴别 ? M1 M2 M3 M4 M5 M6 M7 CD13 + + + + + — — CD33 + + + + + — — CD14 — ± — + + — — CD41 — — — — — — + Ret — — — — — + + Lectoferrin — + — + — — — 本文档共77页;当前第42页;编辑于星期二\9点8分 各亚型的免疫学鉴别 ? CD2 CD7 CD19 HLA-DR CD33 T + + — — — B — — + + — 本文档共77页;当前第43页;编辑于星期二\9点8分 5.染色体和基因改
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