先天性心脏病外科治疗中国专家共识(六)：完全型房室间隔缺损国家心血管病专家委员会先天性心脏病专业委员会(发布时间：2020-06).pdfVIP

2022/12/7 先天性心脏病外科治疗中国专家共识(六) ：完全型房室间隔缺损国家心血管病专家委员会先天性心脏病专业委员会(发布时间：2020-06) 先天性心脏病外科治疗中国专家共识(六)：完全型房室间隔缺损 国家心血管病专家委员会先天性心脏病专业委员会(发布时间：2020-06) 房室间隔缺损(atrioventricular septal defect，AVSD)是一组以间隔性房室结构缺乏，共同房室交界为特征的畸形。AVSD不仅膜性房室间隔发育不良甚至缺失，而且还缺乏心房肌肉组织与心室肌 肉组织重叠的区域，这片重叠的区域在正常发育中形成了Koch三角的底面[1-2]。AVSD曾被称为心内膜垫缺损(endocardial cushion defect)或房室通道缺损(atrioventricular canal defect)。AV SD的发病率在活产婴儿中大约为0.40‰～0.53‰，占先天性心脏病总数的7%，超过半数AVSD患者合并唐氏综合征[2-4]。 在AVSD中，共同房室交界的房室瓣有5片瓣叶，而上(前)桥叶(superior bridging leaflet)和下(后)桥叶(inferior bridging leaflet)的范围横越过室间隔，它们的拉紧装置同时附着至两个心室。由于 共同房室交界，房间隔心肌只从上方和下方与室间隔接触，房室结通常被移位至下方，位于节三角(nodal triangle)内，不再位于Koch三角内。从手术中外科医师的视角看，节三角的基底为冠状 窦，左手侧为房间隔，右手侧为事实上的共同房室瓣叶的附着。房室传导轴穿过节三角的顶部，之后在肌性室间隔嵴上走行，被共同房室瓣的下桥叶覆盖。 根据共同房室瓣叶的形态特点，这些共同房室瓣叶与房间隔、肌性室间隔嵴之间的关系，将AVSD分为部分型(partial type)、完全型(complete type)和过渡型(intermediate type)。 部分型(PAVSD)只存在心房水平分流，不存在心室水平分流，也被描述为原发孔房间隔缺损(ostium primum atrial septal defect)。PAVSD的解剖特点是在共同房室交界内，左、右心房之间出现 被分隔开的瓣口。沿着室间隔嵴，上、下桥叶之间通过连接的舌状瓣叶组织彼此结合，上、下桥叶的左心室部分之间存在广阔的对合区域，这些解剖异常导致了左侧房室瓣叶裂缺(cleft)以及裂缺瓣 叶导致的不同程度的房室瓣反流[5-7]。 完全型(CAVSD)既存在心房水平分流，也存在心室水平分流。CAVSD的解剖特点包括：一组共同房室瓣横跨左、右心室，形成了上桥叶和下桥叶，并在室间隔嵴上形成一片“裸区”，形成了原发 孔型房间隔缺损、非限制性流入道型室间隔缺损和由共同房室瓣构成的共同房室瓣口。CAVSD是AVSD中最严重的病理解剖类型，不仅在心房和心室水平同时存在分流，而且多数病例存在明显的 房室瓣反流。 过渡型(中间型)AVSD是介于PAVSD和CAVSD之间的类型，特点是共同房室交界内存在分隔开的房室瓣口，同时存在原发孔型房间隔缺损和室间隔缺损。由于共同瓣下室间隔缺损被腱索组织填 充，心室水平的分流是限制性的[7-9]。 1954年，Lillehei团队运用交叉循环法首次成功地修复了CAVSD[10]。目前主要的外科手术矫治CAVSD方式是单片法、双片法[11-13]和改良单片法[14-17]。随着外科技术和围术期管理的发展，C AVSD的手术成功率较早年已有很大改善，但是术后远期左室流出道梗阻和房室瓣反流仍是不容忽视的问题[18-19]。 本文将结合我国的情况，仅选择具有双侧心室结构且无严重心室发育不良的CAVSD作为讨论对象，针对这种CAVSD的外科治疗进行讨论。 1 方法与证据 共识采用的推荐级别为：Ⅰ类：已证实和/或一致公认有效。专家组有统一认识；Ⅱa类：有关证据/观点倾向于有用或有效，应用这些操作或治疗是合理的。专家组有小争议；Ⅱb类：有关证据/观 点尚不能被充分证明有用或有效，但可以考虑使用。专家组有一定争议；Ⅲ类：已证实和/或公认无用或无效，不推荐使用。 共识采用的证据水平为：A：数据来源于多中心随机对照试验、Meta分析或大型注册数据库；B：数据来源于单个随机对照试验或非随机研究；C：数据仅来源于专家共识或病例报告。 172.19.66.122:10000/content/html/print.h