先天性心脏病外科治疗中国专家共识(八)：单心室生理矫治系列手术国家心血管病专家委员会先天性心脏病专业委员会(发布时间：2020-07).pdfVIP

2022/12/7 先天性心脏病外科治疗中国专家共识(八) ：单心室生理矫治系列手术国家心血管病专家委员会先天性心脏病专业委员会(发布时间：2020-07) 先天性心脏病外科治疗中国专家共识(八)：单心室生理矫治系列手术 国家心血管病专家委员会先天性心脏病专业委员会(发布时间：2020-07) 功能性单心室包括一系列复杂先天性心脏畸形。由于其双心室矫治效果很差，姑息治疗是目前主要的治疗手段。功能性单心室的姑息治疗往往需要一系列手术。姑息手术的目的是逐渐实现体循环 和肺循环的分隔，并减轻心脏的容量负荷。近年来外科技术和围手术期水平的提高明显改善了手术的成功率，仍有很多尚未解决和亟待解决的问题。鉴于临床上对于功能性单心室的手术时机、手 术方式、患者选择、风险评估以及并发症的预防处理方面仍存在争议，本文将结合中国国内情况，回顾文献，开展讨论，制定中国专家共识，以进一步规范功能性单心室的外科治疗。 1 方法与证据 共识采用的推荐级别为：Ⅰ类：已证实和/或一致公认有效，专家组有统一认识；Ⅱa类：有关证据/观点倾向于有用或有效，应用这些操作或治疗是合理的，专家组有小争议；Ⅱb类：有关证据/观 点尚不能被充分证明有用或有效，但可以考虑使用，专家组有一定争议；Ⅲ类：已证实和/或公认无用或无效，不推荐使用。 共识采用的证据水平为：A：数据来源于多中心随机对照试验或Meta分析或大型注册数据库；B：数据来源于单个随机对照试验或非随机研究；C：数据仅来源于专家共识或病例报告。 2 单心室概述 2.1 单心室/功能性单心室定义 单心室是指一个心腔完全接受来自三尖瓣和二尖瓣或共同房室瓣的血流；或者整个房室连接仅与一个心室腔相连。Van Praagh分类法可分为4型：A型：单纯左室发育，无右室窦部；B型：单纯右 室发育，无左室窦部；C型：室间隔未发育或仅有残余室间隔组织，又称双室型；D型：左右室窦部及室间隔均未发育，又称不定型类型。 Anderson将单心室分为3型：左心室型、右心室型和不确定型。 功能性单心室是指不适宜接受双心室解剖矫治而最终只能做生理矫治的单心室类一系列先天性心脏畸形。其包括：一组房室连接缺失，如二尖瓣闭锁和三尖瓣闭锁；房室连接双入口，如左室双入 口和右室双入口；一组共同房室瓣和仅有一个发育良好的心室，如共同房室瓣的房室间隔缺损伴一侧心室发育不良；内脏异位综合征合并一个心室发育不良；还有少量其它类型的单心室[1]。 2.2 单心室的病理生理 单心室患者的体循环与肺循环的血液在心腔水平混合，导致出现紫绀。体循环及肺循环通路有无梗阻及患者自身肺部血管床阻力高低、合并心内外畸形等因素共同决定了进入肺血管床的血流量。 可表现为肺血少、肺血多或肺血平衡3种生理状态。 肺血多的患者出生后随着肺循环阻力的逐渐下降，可能会发生充血性心力衰竭，并慢慢演变成肺动脉高压。 肺血平衡的患者肺循环适当程度的梗阻，导致体肺循环的血流接近平衡状态，这种患者的心脏负荷自身平衡到最小，可能长期生存。 肺血少的患者多合并肺循环流出道的梗阻，导致肺血流减少，出现严重紫绀。 3 单心室临床表现及诊断 172.19.66.122:10000/content/html/print.htm?randnumber=0.9062013422919595 1/9 2022/12/7 先天性心脏病外科治疗中国专家共识(八) ：单心室生理矫治系列手术国家心血管病专家委员会先天性心脏病专业委员会(发布时间：2020-07) 3.1 单心室临床表现 单心室患者的临床表现多种多样，其特征性表现主要取决于患者体循环与肺循环的血液在心腔混合程度及肺动脉有无狭窄。 3.2 诊断方法 3.2.1 心电图 心电图往往无特异性表现。 3.2.2 胸部X线片 胸部X线片可以观察到肺血情况和心脏大小，对肺循环流出道梗阻情况可进行大致判断。 3.2.3 心脏超声检查 心脏超声检查可以判断功能性单心室类型，明确是否合并肺动脉狭窄或者闭锁，有无主动脉下心室流出道梗阻、有无升主动脉和主动脉弓的发育不良、有无主动脉缩窄、动脉导 管的大小、大动脉之间的位置关系，是否存在肺静脉异位引流并明确其类型，房室瓣开口和反流情况，以及评价心室功能(ⅠA)。 3.2.4 心导管和造影检查 新生儿和小婴儿一般无须进行心导管检查