多发性骨髓瘤--课件.pptxVIP

骨髓增生异常综合征诊断与治 疗中国专家共识(2014年版) (Myelodysplastic Syndrome) ppt课件 1 i历史背景和演变 iMDS的诊断 iMDS的分型 iMDS的治疗 ppt课件 2 内容 历史背景和演变 ppt课件 3 i是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病 ，获得性骨髓衰竭综合征 i髓系细胞发育异常及成熟异常 i无效造血、难治性血细胞减少 i高风险向急性髓系白血病转化 i至今无特效治疗 MDS的定义和特点 ppt课件 4 i 国内缺乏大规模流行病学调查资料 i 国外资料，不低于AL – 总人群 5 / 10万人 – ＞70岁 22~45 / 10万人 – 随增龄可进一步升高 iMDS是一种较常见的髓系肿瘤 MDS发病率 ppt课件 5 i1920年代初von Leube 注意到有的AML患者发病前可有一 段时间表现为血液学异常 i1949年Hamiliton-Paterson采用了白血病前性贫血 (preleukemic anemia) i1953年Block等将此类疾病延伸至贫血以外的血细胞减少， 就此提出了“白血病前期的概念” preleukemic state) i1970年Drefus等描述了伴有原始细胞增多的难治性贫血 i1976年Miescher等报道了老年人的慢性粒-单核细胞白血病 ppt课件 6 历史背景 i初期命名混乱： – 低原始细胞性白血病(oligoblastic leukemia) – 冒烟性白血病(smouldering leukemia) – 原发性难治性铁粒幼细胞贫血 (idiopathic refractory sideroblastic anemia) – 骨髓增生性全血细胞减少症 (pancytopenia with hyperplastic marrow) i命名和诊断标准的不同造成了诊断上的混乱， 也造成了 治疗、疗效判断和预后评价上的不统一 ppt课件 7 历史背景 iFAB协作组(1976巴黎)推荐用MDS命名 iFAB协作组(1982 伦敦)提出形态学为主FAB分类 iWHO在FAB分类基础上，制定了WHO2000分类标准 iWHO主要根据遗传学变化，又制定WHO2008分类标准 ppt课件 8 历史背景 MDS的诊断 ppt课件 9 MDS的初始诊断步骤 ppt 课件 10 MDS诊断 *用于符合必要标准，但不符合重要标准pp，t课 临床呈典型MDS表现者，如输血依 11 赖的大细胞贫血 MDS诊断 *包括： 5q31、CEP7、7q31、CEP8、2 pqt课、 EPY和p53 12 i维生素B12和叶酸缺乏； i接受细胞毒性药物、细胞因子治疗或接触有血液毒 性的化学制品或生物制剂等； i慢性病性贫血(感染、非感染性炎症或肿瘤)、慢性肝 病、 HIV感染； i 自身免疫性血细胞减少、甲状腺功能减退或其他甲 状腺疾病； i重金属中毒、过度饮酒； i其他可累及造血干细胞的疾病，如AA、原发性MF、 大颗粒淋巴细胞白血病(LGL) 、PNH、AL及其他先 天性或遗传性血液病等。 MDS鉴别诊断 ppt课件 13 i 发病机制仍未完全阐明 i 多因素造成造血干细胞异常 – 癌基因突变： N-RAS – 表观遗传学：如DNA异常甲基化 – 无效造血与细胞凋亡：低危apop个高危 apop – 免疫病理机制 ：自体反应性T细胞活化 i 异常造血克隆获得生长优势 i 髄系发育异常： 病态造血 MDS发病机制 ppt课件 1