特发性血小板减少性紫癜课件.pptxVIP

特发性 血小板减少性紫癜 1 Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP • 病因与发病机制 • 临床表现 • 实验室检查 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗 内 容 2 1.ITP的诊断标准? 2.ITP的治疗原则？ 复习题 3 4 5 • 1.急性型 起病方式 出血 • 2.慢性型 起病方式 出血 三、临床表现 6 • 血常规 • 骨髓象 • PAIg、 PAC3 • 血小板生存时间 • 风湿系列检查 四、实验室检查 7 全国第五届血栓与止血学术会议修订的ITP诊断标准 (1)多次实验室检查血小板计数减少。 (2)脾脏不肿大或仅轻度肿大。 (3)骨髓检查巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍。 (4)以下5项中应具有其中一项:①泼尼松治疗有效;②切脾治疗有 效;③PAIg增多;④PAC3增多;⑤血小板寿命缩短。 (5)排除继发性血小板减少症。 重型标准： ①有3个以上出血部位;②血小板计数＜10×109/L 。 轻型标准：不符合①和②。 五、 ITP的诊断与鉴别诊断 8 鉴别诊断: 1.血小板生成减少： AA 、AL 、MDS、感染。 2.血小板破坏过多： SLE 、Evan’s、脾亢。 9 1.一般治疗 • 休息 • 卧床 • 止血 六、治 疗 10 1)糖皮质激素 . 泼尼松龙(或泼尼松)或相应剂量的其它皮质 激素是多数需要治疗的ITP患者的首选治疗。 . 激素可使大约60%~80%的患者病情得到改善, 约1/3 的患者对糖皮质激素长期有效,仅有10 %~20 %的患者在停用泼尼松龙治疗后能长期 缓解。 2.ITP的常规治疗 11 (1)抑制单核-巨噬细胞系统(尤其是脾)吞噬 和破坏被抗体包被的血小板,使血小板生存时 间延长。 (2)减少抗血小板抗体的生成。 (3)刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。 (4)抑制抗原-抗体反应。 (5)改善毛细血管通透性。 12 糖皮质激素治疗ITP 的机制 • 用法: • 对初治病例 , 泼尼松的常用量为 1mg/(kg.d) 分次或顿服 • 病情严重者用等效量地塞米松或甲基泼尼松 静脉滴注,好转后改为口服。待血小板升至正 常或接近正常后逐渐减量,可以每周减5mg,减 至最小维持量。 • 如果停药后复发,重新使用糖皮质激素治疗仍 有效。泼尼松治疗4周仍无效者，必须迅速减 量直至停药，维持治疗不宜超过6个月。 13 • 自20 世纪初应用脾切除治疗ITP以来已近一 个世纪,目前仍被认为是治疗本病最有效的治 疗方法之一。 • 据统计, 脾切除后获得明显疗效者为70%~90% ,血小板恢复正常持久完全缓解者可达45%~ 60%。 • 有些病例,脾切除后临床效果虽然不尽人意, 但对皮质激素的需要量则有所减少。 14 2)脾切除术 • 脾脏是产生血小板抗体的主要器官,又是破坏 血小板的主要场所,通过脾切除可以减少抗体 产生和血小板的破坏。手术中发现副脾应一 并切除。 • 切脾后,血小板水平有时在24h 内即升高,但 大多数患者需要数天后才起效,偶尔也有1~2 周见效者。 • 血小板上升辐度较大,每天至少上升20 ×109/L,甚至为此数值的数倍,一般在术后7~ 12d达峰值。 15 脾切除治疗ITP 的作用机制 : (1)正规糖皮质激素治疗3~6个月无效。 (2)对糖皮质激素依赖(维持量30mg/d)。 (3)有糖皮质激素使用禁忌证。 (4)51Cr扫描脾区放射指数增高。 . 脾切除适应证: 16 . 适应证: . (1)难治性ITP：糖皮质激素或脾切除疗效不 佳者。 . (2)有使用糖皮质激素或脾切除的禁忌证 . (3)与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖 皮质激素的用量。 3) 免疫抑制剂 17 (1) 环孢素A(CsA):250~500mg/d ,口服,3~6 周为1 个疗程,维持量50~100mg/ d ,可持续半年以上。 (2) 骁悉(MMF)： 是霉酚酸的2－乙基酯类衍生物，可 选择性抑制T、B淋巴细胞增殖。 0.25 Bid。 (3) 硫唑嘌呤:100~200mg/ d ,口服,3~6 周为1 个疗 程,随后以25~50mg/ d 维持8~12 周。 (4) 环磷酰胺(CTX):2~4mg/kg.d,口服,或400~ 600mg/d静脉注射,每3~4周1次。一般用药后2个月起 效，需治疗6个月以维持疗效,完全缓解率为25%~40%。 (5) 长春生物碱: 静脉注射长春新碱(VCR) 每周 0.02mg/ kg (1~2mg)。 18 常用药物： 适用于①血小板＜20×109/L；②出血严重、广 泛者； ③疑有或已