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2022/12/7 特发性间质性肺炎的HRCT诊断及新分类法解读陈起航(发布时间：2014-01) 特发性间质性肺炎的HRCT诊断及新分类法解读 陈起航(发布时间：2014-01) 特发性间质性肺炎(Idiopathic interstitial pneumonia，IIP)是一组在临床上相当重要且比较复杂的弥漫性肺部疾病，在这组疾病的诊疗过程中，影像学诊断起着极为重要的作用。因此，作为放射 科医师，了解并熟悉这方面的知识，将有助于更好地服务于临床和患者，并在临床工作中承担更为重要的角色。 特发性间质性肺炎分类的进展 特发性间质性肺炎分类的变迁经历过三个重要的阶段。1969年病理学家Liebow根据不同的组织学表现把慢性间质性肺炎分为五型 [1] ：寻常型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia，UIP)、脱 屑型间质性肺炎(desquamative interstitial pneumonia，DIP)、淋巴细胞型间质性肺炎(lymphocytic interstitial pneumonia，LIP)、巨细胞型间质性肺炎(giane cell interstitial pneumonia， GIP)和细支气管炎伴间质性肺炎(bronchiolitis with interstitial pneumonia，BIP)。这一分类法的诊断金标准是病理学诊断，但是这五个慢性间质性肺炎类型并不是各自代表某一种特殊疾病，而 是肺组织对各种不同致病因子的不同组织反应，也就是说每一类型的间质性肺炎可见于多种不同疾病，而某一疾病也可以同时有一种以上的间质性肺炎存在，如类风湿关节炎患者的肺活检可同时 有UIP或DIP。 2002年美国胸科学会和欧洲呼吸学会共同协商，统一公布了新的分类法[2] ，并根据临床相对的发病率，排列如下：特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)、非特异性间质性肺炎(n onspecific interstitial pneumonia，NSIP)、隐源性机化性肺炎(cryptogenic organizing pneumonia，COP)、急性间质性肺炎(acute interstitial pneumonia，AIP)、呼吸性细支气管炎并间质 性肺病(respiratory bronchiolitis-interstitial lung disease，RB-ILD)、脱屑型间质性肺炎和淋巴细胞型间质性肺炎。这一分类法的关键在于上述七种特发性间质性肺炎为独立的疾病，同时强调需 要临床、影像和病理的多学科联合诊断，与单纯依靠病理学诊断有明显差异，因为病理学诊断无法区分特发性和有病因的间质性肺炎。因此，在特发性间质性肺炎的诊断过程中，需要临床、影像 和病理三方的紧密合作才能作出正确诊断。 2013年美国胸科学会和欧洲呼吸学会再次对特发性间质性肺炎的分类进行了重新修订[3]。这次新分类把特发性间质性肺炎分为主要的、罕见的和不可分类三个大类(表1)，主要的类型包括IPF、特 发性NSIP、RB-ILD、DIP、COP和AIP；罕见的类型包括特发性LIP和特发性胸膜肺弹力纤维增生症。同时对不可分类的特发性间质性肺炎这一类型做了明确界定。另外，对主要的类型根据临床过 程又分为慢性纤维性间质性肺炎(包括IPF、特发性NSIP)、吸烟相关的间质性肺炎(包括RB-ILD和DIP)和急性/亚急性间质性肺炎(COP和AIP)。 表1 美国胸科学会/欧洲呼吸学会新修订的特发性间质性肺炎的分类：多学科诊断 主要的特发性间质性肺炎 特发性肺纤维化(IPF) 特发性非特异性间质性肺炎(NSIP) 呼吸性细支气管炎并间质性肺病(RB-ILD) 脱屑型间质性肺炎(DIP) 172.19.66.1