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2022/12/6 中国特发性肺纤维化临床-影像-病理诊断规范中华医学会病理学分会胸部疾病学组(发布时间：2018-02) 中国特发性肺纤维化临床-影像-病理诊断规范 中华医学会病理学分会胸部疾病学组(发布时间：2018-02) 特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonias，IIP)中最重要的亚型，其病因和发病机制不清，目前无有效治疗方法，预后差[1- 3]。IPF的病理诊断一直是病理医师工作的难点。2011年美国胸科学会、欧洲呼吸学会、日本呼吸学会和拉丁美洲胸科学会发表了“IPF诊治循证指南”(简称国际共识)，再次强调IPF的明确诊断依 赖于临床-影像-病理结合的诊断(clinico-radiologic-pathologic diagnosis，CRP诊断)，即多学科讨论的重要性[4-5]。国际共识对提高我国IPF的整体诊断水平起到了促进作用，但远不能适应中国 的实情。一是我国病理医师普遍缺乏CRP诊断的经验[5] ，二是病理诊断缺少可操作的规范。2016年中华医学会呼吸分会间质病学组组织制定了“IPF诊断和治疗中国专家共识”，主要从呼吸科医 师的角度，讨论如何结合病理诊断和影像学表现进行IPF的诊断和治疗，并不完全适用于病理医师进行IPF的诊断。有鉴于此，为了提高IPF的诊断水平，本学组研究并制定了中国IPF的CRP诊断规 范。 一、IPF的定义 IPF是一种原因未明的慢性进行性纤维化性间质性肺炎的一种特殊类型，好发于老年人，病变局限于肺部，病理组织学和/或影像学表现为普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia，UIP)[4] ，目前缺少有效的治疗手段，预后差。IPF分为家族性(familial IPF)和散发性(sporadic IPF)两种类型，目前尚无明确的遗传学标志物检测用于区分这两种亚型 [4] ；前者发病率＜5%、发病早且在家 族中多发[6-8]。 二、规范应用术语 1.间质性肺疾病(interstitial lung disease)：是以肺间质为主要病变的众多异质性疾病的总称，以肺间质的慢性炎性改变和进行性的纤维化为病变特点[9-10]。在不明原因的间质性肺疾病中，IIP是 其主要类型。 2.纤维母细胞灶(fibroblast foci)：由纤维母细胞和肌纤维母细胞组成，具有黏液基质的背景，位于肺间质，突向被覆呼吸上皮的腔面，纤维母细胞灶提示活动性肺纤维化[2-4,11-13]。 3.蜂窝影(honeycombing)与(镜下)蜂窝变(honeycomb change)：蜂窝影是影像学术语，指位于两肺胸膜下区的多发环状含气囊腔，壁厚约1～3mm，直径多为3～10mm，偶可达2.5cm(图1)[1 4] [2-4] ，病理学上为间质和肺泡纤维化所导致的肺泡破坏和细支气管扩张所致，光镜下由大小不等的囊性纤维气腔构成，被覆细支气管上皮，即蜂窝变 。是肺泡结构改建的一种形式，多发生于间 质性肺疾病晚期。 172.19.66.122:10000/content/html/print.htm?randnumber=0.040375541191933095 1/8 2022/12/6 中国特发性肺纤维化临床-影像-病理诊断规范中华医学会病理学分会胸部疾病学组(发布时间：2018-02) 172.19.66.122:10000/content/html/print.htm?randnumber=0.040375541191933095