神经外科脊髓分裂症病案分析.docxVIP

脊髓分裂症 脊髓分裂症（split cord malformation）是临床极为少见的脊髓畸形，本节仅作理论介绍。脊髓分裂症是胚胎期神经管发育不良的一种，一般指脊髓在矢状面上的纵向分裂，临床可分为两种类型：①双干脊髓；②脊髓纵裂畸形：多见于婴幼儿及青少年，偶见于成人，多数患者可无临床症状，少数可出现脊髓分裂综合征。 1.脊髓分裂症的诊疗经过 通常包括以下环节： （1）详细询问患者症状学特征及相关病史。 （2）详尽的神经系统查体及脊柱检查，多数可无明显阳性体征，部分出现脊髓栓系综合征，查体时重点关注下肢感觉、运动功能、神经反射、膀胱肛门括约肌功能、大小便情况及有无其他畸形等。 （3）针对疑诊患者予行脊柱MRI检查，明确诊断，注意与脊柱裂相鉴别。 （4）对确诊患者视临床分型及严重程度，住院治疗或门诊随访。 （5）对引起脊髓栓系综合征者，尽早行手术治疗。 （6）对病情进行系统评估，详尽制订手术方案，做好各项术前准备。 （7）对于术后患者，积极予以对症支持治疗，减少并发症发生。 （8）确定治疗结束的时间、出院随访时间、定期复诊时间以及出院后的注意事项。 2.临床关键点 （1）脊髓分裂症的初步诊断多为临床诊断，脊柱MRI检查是诊断首选检查。 （2）脊柱MRI可明确脊髓分裂症并可显示脊髓间骨质及软组织情况，借此进行临床分型，初步了解有无脊髓栓系综合征存在，为病情评估及治疗提供影像学参考。 （3）无症状的脊髓分裂症，一般无需特殊处理，定期随访即可；对于合并脊髓栓系综合征者，应尽早进行手术治疗。 （4）手术目的在于通过切除脊髓间分隔的骨性及软组织结构，及时解除脊髓栓系和受压因素，改善预后。 （5）术后患者需积极预防感染、尿潴留、下肢深静脉血栓等并发症发生，注意神经功能变化，加强神经营养支持治疗。 （6）适时进行肢体活动。