神经外科脊髓空洞症病案分析.docxVIP

脊髓空洞症 脊髓空洞症（syringomyelia）是一种进行缓慢的脊髓内空洞形成的病理生理过程，最常发生在颈髓，其次为胸髓，很少累及腰髓。空洞通常位于脊髓横断面中心，也可偏于一侧，由于空洞影响的脊髓部位及范围不同，临床表现差异较大，多表现为早期节段性分离性感觉障碍、下运动神经元性瘫痪及神经营养障碍，到后期随脊髓空洞扩大，可出现受损节段以下传导束型感觉障碍及锥体束受损症状。脊髓空洞形成的病因较多，枕骨大孔区畸形（如Arnold-Chiari畸形等）、脊柱疾病、脊髓外伤、脊髓肿瘤、炎症等均可导致本病发生，对于脊髓空洞的形成机制至今尚无统一观点，当前Gardner的流体动力学理论和Williams的颅内与椎骨内压力分解理论被广泛接受。明确病因后的手术治疗是脊髓空洞症主要的治疗方法，早期治疗效果一般良好，对于空洞较小、症状较轻的患者亦可暂不进行特殊处理，定期临床随访。 1.脊髓空洞症的诊疗经过 通常包括以下环节： （1）详细询问患者的症状学特征及相关病史，着重询问肢体感觉、运动障碍及自主神经损害症状出现的时间、部位及其进展情况，是否存在面部感觉障碍、咀嚼肌力弱、眩晕、呕吐、恶心、行走不稳、饮水呛咳、吞咽困难、声音嘶哑及大小便功能障碍等，以及既往有无脊柱外伤史等。 （2）查体应包括：①脊柱检查：重点关注脊柱有无畸形，有无外伤痕迹等；②神经系统检查：重点关注痛温觉消失、深感觉存在的分离性感觉障碍的节段性分布及其对称性，四肢活动及其肌力、肌张力情况，是否存在肌肉萎缩；③自主神经功能检查：关注是否存在Horner综合征；④脑神经功能检查：重点检查后组脑神经功能。 （3）对疑诊患者进行脊髓MRI等影像学检查，以确定脊髓空洞症的临床诊断。 （4）对确诊的脊髓空洞症患者，视病情严重程度门诊随访或收住入院治疗。 （5）结合患者情况选择相应治疗方案，主要是延缓神经功能障碍进展。 （6）对于术后患者，积极给予减少并发症出现的各种治疗。 （7）确定治疗结束的时间、出院随访时间、定期复诊时间，以及出院后的注意事项。 2.临床关键点 （1）脊髓空洞症的初步诊断多为临床诊断，脊髓MRI检查是诊断首选检查。 （2）如空洞较小，临床症状较轻，可暂行观察随访；如空洞较大，症状进行性发展可行手术治疗，手术方式主要包括后颅窝减压术和空洞引流术等。 （3）术后注意观察四肢活动及感觉障碍平面，警惕脊髓血肿。高颈段脊髓空洞患者术后应戴颈托。术后注意观察呼吸，积极预防呼吸功能障碍、肺部感染等并发症。 （4）适时进行肢体活动，加强肢体功能锻炼。 病历摘要 女，42岁。因“左侧头颈及肢体麻木、乏力8个月余”入院。初步病史采集如下： 患者8年前无明显诱因下出现左侧头颈及肢体麻木、无力，症状波动，未予以重视，后病情加剧，就诊于当地医院拟颈椎病治疗近半年，效果不佳，为求进一步治疗来门诊就诊，病程中患者无昏迷、抽搐，无恶心、呕吐，饮食、睡眠可，无明显大小便功能障碍。 【问题1】?通过上述问诊，该患者可疑的诊断是什么？ 思路：?根据患者主诉左侧头颈及肢体麻木症状，结合患者性别、年龄等一般情况，应高度怀疑脊髓病变可能。 知识点 脊髓空洞症的发病情况 脊髓空洞症多在20～30岁起病，男∶女约为3∶1，起病隐匿，临床症状进展缓慢，部分患者症状可持续多年无明显进展，或成波动式进展。 知识点 脊髓空洞症的临床表现 脊髓空洞症可发生在脊髓的任意部位，最常发生在颈髓，由于空洞部位及范围不同，临床表现差异较大。常见临床表现为感觉障碍、运动障碍和自主神经受损症状。①感觉障碍：是最常见、最早出现的症状，以节段性感觉分离障碍为特点，即痛、温觉障碍，而精细触觉和深感觉存在，空洞累及脊髓丘脑束时可出现损害平面以下的传导束型感觉障碍；②运动障碍：空洞累及脊髓前角，出现受累节段下运动神经元性瘫痪（肌张力下降、腱反射减弱）、肌肉萎缩和肌束颤动，晚期累及皮质脊髓束，出现受累节段上运动神经元性瘫痪（肌张力高，腱反射亢进，出现病理反射）；③自主神经受损症状：空洞累及C8～T1脊髓侧角交感神经中枢，可出现Horner征，病变节段皮肤汗液分泌异常及皮肤营养障碍，温度降低，皮肤光泽消失，指端、指甲角化过度，晚期出现大小便功能障碍等。 【问题2】?病史采集结束后，下一步应重点做哪些查体？ 思路1：?查体重点应包括：①对患者感觉的检查：检查患者肢体麻木区域、范围及感觉障碍平面，需检查感觉障碍性质，具体检查痛觉、温度觉、精细触觉等浅感觉和实体觉等深感觉；②运动觉的检查：注意检查四肢肌力、肌张力及腱反射，需检查双侧病理征；③其他：部分患者可有颈交感神经损伤体征，如Horner综合征等。 思路2：?上述体征能否有利于判断疾病严重程度？这些重点查体主要是有利于初步定位、定性诊断，对病情严重程度的判断价值有限。 查体记录 查体：神清，精神可，头颅外