内科学教学课件：心肌疾病.pptVIP

肥厚性心肌病（HCM）诊断临床表现辅助检查EKG左室肥大伴ST-T改变，胸前导联巨大倒置T波；深而不宽病理性Q波超声心动图：室间隔非对称性肥厚家族史肥厚性心肌病（HCM）鉴别诊断冠心病临床或心电图类似冠心病易患因素，EKG，心超心导管肥厚性心肌病（HCM）治疗原则：迟缓肥厚心肌，防止心动过速减轻左室流出道狭窄，抗室性心律失常一般治疗：避免剧烈运动药物治疗：?-阻滞剂，钙通道阻滞剂手术治疗：消融或切除室间隔心肌限制型心肌病（RCM)特征：单侧或双侧心室充盈受限、舒张容量下降病理：心肌间质纤维化增生临床表现：发热、全身倦怠、后出现心悸、呼吸困难等心衰表现治疗：对症治疗预后：不良常见死因：心衰扩张型、肥厚型及限制型心肌病的比较特征扩张型肥厚型限制型心室容积扩大缩小正常室壁厚度正常增厚正常收缩功能严重低下收缩过强正常或减低舒张功能不正常不正常不正常其他流出道梗阻扩张型、肥厚型及限制型心肌病的比较特征扩张型肥厚型限制型临床心衰心衰心衰表现心律失常心排量下降心超心腔扩大室壁增厚舒张受限收缩活动减弱室间隔肥厚治疗心衰延缓肥厚心衰心律失常减轻梗阻致心律失常型右室心肌病（ARVC)特征：右室心肌被进行性纤维脂肪组织置换常染色体显性遗传临床表现：心律失常、右心扩大、猝死诊断：反复发作右室室性心律失常、右心扩大、MRI右室心肌组织变薄治疗：药物、ICD（埋藏式自动复律除颤）、心脏移植特异性心肌病（继发性)定义：伴有特异性心脏病或特异性系统性疾病的心肌疾病。心室扩张、心律失常、传导阻滞特异性心肌病特异性心脏病：缺血性、瓣膜性、高血压性心肌病代谢性心肌病酒精性心肌病围生期心肌病药物性心肌病克山病心肌炎定义：心肌本身的炎症性病变分类局灶性、弥漫性急性、亚急性、慢性感染性：细菌、病毒、螺旋体非感染性：过敏、变态反应心肌炎病因：病毒感染柯萨奇B组病毒发病机制：病毒直接对心肌的损害病毒介导的免疫损伤作用、T细胞细胞因子和NO等介导心肌损害和微血管损伤心肌炎病理：心肌间质增生、水肿、充血炎性细胞浸润弥漫性、局灶性心肌炎临床表现病毒感染前驱症状：感冒样症状或消化道症状心悸、胸痛、呼吸困难、Adams-Strokes综合征体征：心律失常或心衰体征心肌炎诊断1.病史和体征病毒感染后3周内心脏症状和体征2.感染后3周内出现心律失常或心电图改变1)窦速，AVB，窦房阻滞，束支阻滞2）室早、室速，房速、房扑、房颤3）ST-T改变心肌炎诊断3.心肌损伤的指标肌钙蛋白I或T、CK-MB4.病原学依据1)心内膜、心肌、心包检测出病毒、病毒基因片段、病毒蛋白抗原2）病毒抗体动态升高4倍，抗体效价?640（+）3）病毒特异性IgM?1：320心肌炎重症病毒性心肌炎：阿斯综合征、心衰、心源性休克急性肾衰、持续性室速伴低血压心肌炎治疗一般治疗：卧床休息、对症治疗：心衰：利尿剂、血管扩张剂心律失常：抗心律失常、临时起搏器重症：糖皮质激素辅助治疗：牛璜酸病例患者，女，28岁临床表现：心前区疼痛，晕厥2次辅检：EKG:ⅢAVB,STV1-V5抬高CPK685（25-190）CK-MB128.1U/L（0-25)BNP415pg/mlEKG（4.28）心彩超（4.28)病原学检测心彩超：左室壁收缩活动普遍减弱，伴节段性活动异常CAG:LM(-),LAD(-),LCX(-),RCA(-)左室造影：左室前壁及心尖部活动稍差LVEDP:125/18mmHg,EF:50%诊断？临床表现心律失常心肌损伤的指标病原学依据病例治疗一般治疗：心电监护，吸