原发性免疫性血小板减少症的研究和诊治：国际共识报告(二)陈飞燕、梁好婷、吴倩倩、王舒茵、魏晓星(摘译)，叶铁真(审校)(发布时间：2010-05).pdfVIP

2022/12/6原发性免疫性血小板减少症的研究和诊治：国际共识报告(二)陈飞燕、梁好婷、吴倩倩、王舒茵、魏晓星(摘译)，叶铁真(审校)(发布时间：2010-05)

原发性免疫性血小板减少症的研究和诊治：国际共识报告(二)

陈飞燕、梁好婷、吴倩倩、王舒茵、魏晓星(摘译)，叶铁真(审校)(发布时间：2010-05)

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达那唑：是一种作用较弱的雄激素，口服剂量为每次200mg，每天2～4次(每天10～15mg/kg)。57例脾切除术后的ITP患者中，反应率为60%～67%(血小板＞50×10/L，持续2个月以上)。

老年女性和脾切后的患者效果最好。

氨苯砜：是一种中等强度的肾上腺皮质激素类药物，常以每次75～100mg、每天1次口服。对一线肾上腺皮质激素治疗无反应的患者，氨苯砜可使脾切除术推迟32个月以上(证据水平Ⅱb)。

然而，脾切除术后患者对该药的反应率较低。

对怀疑G6PD缺乏的男性患者，使用该药前应做筛查，并监测溶血和高铁血红蛋白血症(证据水平Ⅲ)。

吗替麦考酚酯(MMF)：是一种抗增殖免疫抑制剂，业已显示对某些ITP患者有效。MMF剂量由每天250mg逐渐增加至1000mg，每周2次，用药3周以上。可使39%难治性ITP患者的血小板上

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升，但维持时间较短(证据水平Ⅱb)。一项回顾性研究显示，用药3个月时，MMF的总有效率为78%[血小板＞80×10/L为良好反应；血小板(30～80)×10/L为中度反应]。

利妥昔单抗：自此前的共识性文件发布以来，已有利妥昔单抗应用于ITP患者的报道，研究显示60%患者对该药有效，其中近40%达到完全反应。一般于用药后1～2周至6～8周起效，疗效

可维持2个月(部分反应者)到5年甚至更长(15%～20%初治患者)。对于已取得长期(＞1年)完全反应的患者，如复发后再次给予利妥昔单抗治疗，多数病例仍然有效(证据水平Ⅱa-Ⅲ)。

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通过为期2年的开放、单组、前瞻性的临床二期研究显示，不另予其他治疗，单用利妥昔单抗可使33%患者血小板计数达到50×10/L以上，40%患者血小板计数达到30×10/L以上。虽然上述

研究所使用的利妥昔单抗剂量为375mg/m2，但较低剂量(每周100mgIV，共4周)亦可能有效，尽管起效时间因此更长。由于目前ITP患者使用利妥昔单抗的标准剂量尚未统一，加之其潜

在的毒性和昂贵的费用等问题。因此进一步应研究药物的最佳剂量问题。最近报道初治时联合使用利妥昔单抗和地塞米松可获得较高的反应率。

利妥昔单抗禁用于有活动性乙肝病毒感染证据(如乙/丙肝核心抗体阳性)的患者。利妥昔单抗的不良反应一般为轻到中度，感染发生率较低。据报道，目前已有50例以上淋巴瘤患者以及为数

不多的SLE和lTP患者发生利妥昔单抗治疗相关的进行性多发性白质脑病，因此需要更多长期安全性资料。这种情况多发生于严重免疫抑制和接受联合治疗的患者中。

TPO受体激动剂：如罗米司亭(romiplostim)和艾曲波帕(ehrombopag)。此类药物并不调节免疫系统。而是通过刺激血小板生成而发挥治疗作用。TPO是调节血小板生成的主要因子，目前

已研发出数种TPO受体激动剂，其可激活TPO受体，并增加血小板生成