原发性骨髓纤维化诊断与治疗中国专家共识(2015年版)中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组(发布时间：2015-09).pdfVIP

2022/12/6原发性骨髓纤维化诊断与治疗中国专家共识(2015年版)中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组(发布时间：2015-09)

原发性骨髓纤维化诊断与治疗中国专家共识(2015年版)

中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组(发布时间：2015-09)

近年来原发性骨髓纤维化(PMF)的研究进展迅猛，为给我国血液科医生提供规范化的临床实践指导，由中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组牵

头组织国内相关专家，从循证医学角度出发，经广泛征求意见并反复多次修改，在PMF的诊断程序、实验室检查、诊断标准和治疗原则等方面最终

达成共识。

一、名词和术语

按骨髓纤维化(MF)研究和治疗国际工作组(IWG-MRT)达成的术语共识[1]，推荐使用PMF、真性红细胞增多症后MF(Post-PVMF)和原发性血小板

增多症(ET)后MF(Post-ETMF)。

二、诊断程序

1.病史采集：必须仔细询问患者年龄、有无栓塞病史、有无心血管高危因素(如高血压、高血脂、糖尿病、吸烟和充血性心力衰竭)，有无疲劳、早

饱感、腹部不适、皮肤瘙痒和骨痛，有无活动力、注意力、此前1年内体重下降情况，有无不能解释的发热(＞37.8℃)或重度盗汗及其持续时间，家

族有无类似患者等。建议采用骨髓增殖性肿瘤总症状评估量表(MPN-SAF-TSS)[2]对患者进行症状负荷评估。

2.实验室检查：以下实验室检查应作为疑诊PMF患者必检项目：①外周血细胞计数；②骨髓穿刺涂片和外周血涂片分类计数；③骨髓活检病理细胞

学分析和网状纤维(嗜银)染色；④染色体核型分析；⑤JAK2、MPL和CALR基因突变和BCR-ABL融合基因检测，TET2、ASXL1、SRSF2、EZH2、I

DH1/2、DNMT3A等基因突变作为备选检查推荐[3]；⑥血清EPO水平测定；⑦肝脏、脾脏超声或CT检查。有条件单位推荐应用MRI测定患者脾脏

容积。

三、诊断标准

1.MF分级标准：MF的诊断有赖于骨髓活检，为了保证准确病理分析，活检组织长度至少应1.5cm，采用石蜡包埋，切片厚度为3～4μm。MF分级

标准采用欧洲MF分级共识标准[4](表1)。

表1欧洲骨髓纤维化(MF)分级共识标准

分级描述

172.19.66.122:10000/content/html/print.htm?randnumber=0.40219625049172981/9

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MF-0散在线性网状纤维，无交叉，相当于正常骨髓

MF-1疏松的网状纤维，伴有很多交叉，特别是血管周围区

MF-2弥漫而且浓密的网状纤维增多，伴有广泛交叉，偶尔仅有局灶性胶原纤维和(或)局灶性骨硬化

MF-3弥漫且浓密的网状纤维增多，伴有广泛交叉，有粗胶原纤维束，常伴有显著的骨硬化

2.PMF的诊断标准：采用2014年修订的WHO(2008)诊断标准[5-6](表2)。由于80%～90%的PMF患者有JAK2V617F、CALR或MPL基因突变，因

此，修订标准中将WHO(2008)PMF主要诊断标准中第3条修订为“有JAK2、CALR或MPL突变”，在次要诊断标准增加“有克隆性标志(如异常染

色体核型)或无反应性骨髓纤维化证据”。

表2原发性骨髓纤维化诊断标准

主要标①有巨核细胞增生和异型巨核细胞，常常伴有网状纤维或胶

准原纤维，或无显著的网状纤维增多(≤MF-1)，巨核细胞改变

必须伴有以粒细胞增生且常有红系造血减低为特征的骨髓增

生程度增高；②不能满足真性红细胞增多症、慢性髓性白血