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系统性红斑狼疮
1
2023最新整理收集
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something
目录
CONTENTS
2
1、概述
3
基本概念
4
系统性红斑狼疮
1
3
5
2
4
系统性自身免疫性疾病的典型
累计多系统、多脏器
病程以病情缓解和急性发作交替为特点
具有大量致病性自身抗体和免疫复合物
确切病因尚不明确的、慢性炎症性自身免疫病
5
概述
发病
机制
病因
病理
流行
病学
6
流行病学
女：男=7-9：1；我国平均患病率30.13-70.41/10万，女性113.33/10万。
01
育龄妇女为发病高峰，20-40岁女性最多见；老人及儿童也可患病。
02
种族
患病率：100/10万（黑人）；40/10万
（北欧）；30.13-70.41/10万（我国）。
03
性别
年龄
7
病因
SLE患者的近亲发病率为5%-12%；同卵双胞胎的同病率可高达25%，异卵双胞胎的同病率仅为2%；
易感基因HLA-III类的C2或C4缺失，HLA-II类的DR2、DR3频率异常；
多基因病，多个基因在某种条件（环境）下相互作用改变了正常免疫耐受性而致病。
紫外线是最明显的与狼疮相关的环境因素；可以使上皮细胞核的DNA解聚为胸腺嘧啶二聚体，后者具有很强的抗原性，可刺激机体的免疫系统产生大量自身抗体。
许多间接依据提示SLE可能与某些感染因素有关，尤其是病毒感染。疾病早期或复发时可出现很短暂的病毒感染样症状，但确认具体类型较困难。
含有芳香族胺基团或联胺基团的药物可以诱发药物性狼疮。
90%的狼疮患者是女性，生育年龄女性的SLE发病率高于同年龄段的男性，也高于青春期以前的儿童和老年女性。
SLE患者体内雌激素水平增高，雄激素水平降低。
8
发病机制
01
IｇＧ型为主，与自身抗原具有很高的亲和力
致病性自身抗体
02
增高原因：
清除IC的机制异常
IC形成过多（抗体量多）
因IC的大小不当，不能被吞噬或排出
致病性免疫复合物
03
CD８＋T细胞和NK细胞功能失调，不能抑制CD4+T细胞，
B细胞持续活化产生自身抗体。
T细胞的功能异常以致新抗原不断出现，使自身免疫不断持续存在。
T细胞和NK细胞功能失调
9
发病机制
免疫复合物（IC）的形成及沉积是SLE的主要发病机制
10
病理
11
2、临床表现
12
临床表现
03
01
02
起病：爆发性、急性或隐匿性。
早期侵犯1-2个器官，表现不典型，以后可侵犯多个器官，临床表现复杂多样。
多数呈缓解与发作交替。
13
临床表现
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全身症状
15
皮肤黏膜
70%
红斑狼疮特异性皮损
慢性红斑狼疮皮损
亚急性红斑狼疮皮损
急性红斑狼疮皮损
红斑狼疮非特异性皮损
光敏感、脱发、甲周红斑、荨麻疹、雷诺现象、黏膜损害等。
皮肤黏膜是SLE最常见症状，80%-90%SLE患者存在皮肤粘膜损害，
而有13%-20%患者以皮疹（盘状红斑、蝶形红斑和颧部红斑）为
首发症状。
16
关节肌肉
关节肌肉系统是SLE最常累及的系统，其发生率可达53%-95%，
约50%的患者首发症状为关节痛。
关节痛
见于85%的病人；
最常见：指、腕、膝关节，伴红肿者少；
常为对称性多关节肿痛。
肌痛和肌无力
5%-10%，多见于活动性SLE。
Jaccoud关节病
10%的病人因关节肌腱损伤而出现；
特点：可复的非侵蚀性关节半脱位，可维持正常关节功能，关节X线片多无关节骨破坏。
17
心血管系统
心包病变
心包炎是你SLE心脏病变最常见的表现，发生率为6%-45%。
01
心肌炎
SLE原发性心肌受累不多见，小于10%。
02
心律失常
超过10%的SLE患者可出现各种类型的心律失常。
03
冠状动脉病变
SLE患者冠状动脉发病率呈升高趋势。
04
高血压
约50%的SLE患者可伴有高血压。
05
心功能不全
心功能不全多出现在SLE活动期。
06
心血管系统是SLE常受累的重要脏器之一，为SLE四大死亡原因之一。
18
呼吸系统
SLE经常累及肺和胸膜，大约有50%的SLE患者肺部受累。
胸膜炎是SLE中最多见的肺部表现，
可出现于SLE各个阶段，也可以是
SLE的首发现象。
胸膜炎
19
消化系统
SLE消化系统受累并不少见且有时十分严重，甚至威胁生命；
SLE消化系统症状发生率为25%-50%，约有10%SLE患者以消化系统表现为首发症状。
口腔损害
有7%-40%的SLE患者有口腔损害，以颊粘膜糜烂和溃疡最为常见；
口腔溃疡是SLE常见首发症状之一，常与病情活动相关。
厌食、恶心、呕吐、腹泻
儿童中较为常见
肝脏病变
SLE肝大的发生率为10%-32%。
胰腺炎
胰腺炎可能是SLE的首发现象。
20
血液系统
SLE血液系统受累常与病情活动相关，也可为SLE的首发症状。
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