兼有温—冷抗体的Evans综合征一例报告.pdf

以j霞锻谬放许维普资讯

8．)兮戢青鸯上海医学检验杂志19苇11卷第4期

三

兼有温一冷抗体的Evans综合征一例报告R．6}’

上海第二医科大学附属瑞金医院血液学研究所(200025)

马艳邵慧珍V贺根*△李秀松

患者女性．15岁．1994年9月在无明显诱因下40)；血清结合玮蛋白测定Omg／L(参考值981～

发生二次昏倒，历时数秒钟，无意识障碍及四肢抽2740mg／L)，但玲溶血素测定阴性(有助排除冷凝

搐，期间觉面色发黄．故而就诊。检验：WBG5，5×集病)抗‘碱血红蛋白3，8(参考值2)、异丙醇

10／L、Hb81g／L、BPC30×lO／L。拟诊：特发性血沉淀试验阴性．血红蛋白H包涵体检查阴性，血红

小板减步性紫癜(ITP)．用谈尼桧30mg／d治疗二蛋白电辣未见异常血红蛋白区带(上述结果有助排

十月，疗效不佳，改用静注丙种球蛋白治疗，BPC曾除血红蛋白异常)。胆红素检查——总胆红素59

达229×10’／L，近一年来BPC波动于20～70×10y／#mol／L(3．4～205~／mol／L)．直接胆红素22．5

L1998年u月血小板抗体检查PAIgG729．9ng／#mol／L(0～3．gmol／L)EB超示脾肿大，脾厚

l0’PL(参考值l20．g／loPL)、PAIgA14，9ng／58mm．最大径13omm．

10PL(参考值20rig／10PL)、PAIgM蚰ng／本倒为自身免疫性溶血性贫血(AIHA)伴自身

10’PL(参考值30rig／10PL)，诊断ITP，收入院。免疫性血小板减步性紫癜，实验室检查中血常规、骨

体检神清．发育正常，贫血貌．皮肤巩膜轻度黄髓检查、溶血检验的多项指标掷附台Evans综台征

染．未见明显出血点．心肺正常．肝未及，脾肋下1，5的诊断。据报导，AIHA中Evans综合征占17，6

cm。～25。AIHA以温抗体多见．温抗体兼有玲抗体的

检验t血常规一一wBc5．9×10。／L、RBC1．54报告为6，9～7。本倒Evans综台征DAGT、抗

×10／L、Hb95g／L、MCV132n、MCH617pg、IgG型DAGT、Cd型DAGT均证明温抗体的存在，

MCHC470g／T,、网织红细胞绝对值129．36X10／L冷凝集效竹明显升高，叉提示玲抗体的存在，属罕见

(24~84×10’／L)j血片上红细胞大小不均、2红细病侧上述检查不仅有助临床作出确切诊断．一些项

胞较大、lO红细胞较小，1～3球形红细胞．泪目的检查对鉴别诊断提供了依据，而且对判断预后

滴形红细胞可见。有的红细胞中央苍白区减小、甚至有参考价值，根据特异单价抗血清测定结果分三型：

悄失．多嗜性红细胞多见骨髓检查——骨髓增生明@抗IgG型DAGT和抗C型DAGT均阿性．约占

显活跃、粒：红为1．02，1(3～4t1)，巨核细胞增生67E@单抗lgG型DAGT阳性．约占2OE③单抗

明显．颗粒巨9l、产板巨1(巨棱细胞7～35十．已型DAGT阳性，约占13。第一型红细胞破坏最

产板巨44~60)．提示Evans练台征不能排除。溶甚．治疗也较困难，预后差．本例患者病情严重，虽经

血检验——抗^球蛋白试验(AGT)：直接(DAGT)激素、丙种球蛋白等多方治疗，仍未能稳定病情，最

阳性；抗lgG型的DAGT阳性，抗Csd型的DAGT终死于肝功能衰竭及感染。

阳性E间接(IAGT)阴性。冷凝集素效价128(参考值