溶血性贫血的实验室检测课件.pptxVIP

1;Ill;什么叫溶血性贫血？

各初原因导红细胞生存时间缩短、破坏增多或加速，骨髓代偿造血功能不足时所发生的一类贫血。

什么叫代偿性溶血病？

指骨髓代偿能力足以补偿红细胞的损耗而不出现贫血;■溶血性贫血的分类

■1、RBC内在缺陷所致的溶贫?(1)RBC膜缺陷：PNH

t(2)HB结构异常：地中海贫血

?(3)RBC内酶缺陷：G-6PD缺陷症

2、RBC外来因素所致的溶贫

■AIHA、药物、化学因素、感染因素;1、

2、

3、;■■如何诊断溶血性贫血？

I■第一步确定是否有溶血

■■第二步哪一类溶贫I■一、首先确定有溶血;■1、找出RBC破坏增多的依据

■(1)RBC寿命测定〈15天(正常半衰期

■25?32天)

■(2)血片见RBC碎片

■(3)血浆游离HB增高(血管内溶血)

■(4)HB尿检测(+)，酱油色

■(5)尿含铁血黄素试验(+)

■(6)血清非结合胆红素(间接胆红素)

■增高

■(7)尿胆原增高;||■（8）血清结合珠蛋白检测均减低

■（9）血浆高铁血红素清蛋白检测

I■电泳法：区带;L?;红细胞膜缺陷的检验

木红细胞渗透脆性试验

本酸溶血试验(Ham)

蔗糖水试验;红细胞膜缺陷的检验;■1、红细胞渗透脆性试验■原理:是测定红细胞对不同浓度;I;■参考值

■开始溶血：0.42%?0.46%(4.2~4.6g/L)NaCL完全溶血：0.28%~0.34%(2.8~3.4g/L)NaCL;红细胞膜缺陷的检验;红细胞孵育渗透脆性试验;2、酸溶血试验(Ham)

原理：红细胞+弱酸血清(pH6.6?6.8)

37°C1小时红细胞膜对补体敏感，备解素作用下溶血。;PNH不同时间尿样;含铁血黄素;21;红细胞膜缺陷的检验

木红细胞渗透脆性试验本酸溶血试验(Ham);3、蔗糖水溶血试验;（二）红细胞内酶缺陷的检验

1、自身溶血试验及纠正试验

原理：细胞内酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶G-6PD）（丙酮酸激酶），葡萄糖效解障碍，不能提供足量ATP，红细胞在

自身血浆中温育48小时，不能继续从血

浆摄取葡萄糖作能量来源，ATP减少，不能维持红细胞内钠泵作用，导致溶血增加。在温育过程中分别加入葡萄糖和ATP作纠正物，看溶血能否纠正。;I参考值：正常人轻微溶血，溶血度＜3.5%;加葡萄糖、ATP溶血明显纠正，

I溶血度＜1%。

H临床意义：（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶G-—6PD缺乏症蚕??病）溶血增加，加葡萄糖、?ATP溶血部分纠正，（丙酮酸激酶缺乏症）■加葡萄糖不能纠正。加入ATP能纠正。;1

■

■;（三）珠蛋白合成异常的试验

血红蛋白电泳检测：;28;醋酸纤维蛋白膜电泳;免疫性溶血的检验

抗人球蛋白试验(Coombs)

原理直接抗人球蛋白试验：自身免疫性溶血性贫血(AIHA)血清中有抗自身红细胞的不完全抗体，他与表面附有相应抗原的红细胞结合，成为致敏红细胞，加入抗人球蛋白与红细胞表面不完全抗体结合，使红细胞相互连接起来出现凝集现象。来证实红细胞表面有不完全抗体。——抗人球蛋白直接试验阳性；

间接抗人球蛋白试验：检查血清中有无游离的不完全抗体，敏感性差。;RBC;直接抗球蛋白试验（DAT）阳性（右）;临床意义

1、正常人抗人球蛋白试验直接、间接均阴性，

2、自身免疫性溶血性贫血（温抗体型37°C条件下作用最强IgG）,（冷抗体型4°C条件下进行试验IgM）

3、新生儿同种免疫溶血病、SLE、

RA、HD、NHL可阳性。;34;*