肾上腺皮质癌.pptVIP

关于肾上腺皮质癌第1页，讲稿共23页，2023年5月2日，星期三临床罕见，年发病率1.0-2.0/100万人流行病学病因：大部分ACC为散发性，发病机制未明少数为家族遗传性，包括MEN-1，Li-Fraumeni综合征年龄：双峰分布；＜5岁；40-50岁性别：女性略高于男性，约1.5:1；小儿功能性肿瘤多见第2页，讲稿共23页，2023年5月2日，星期三与肿瘤体积及功能状态有关Cushing综合征向心性肥胖、水牛背、满月脸、紫纹、高血压及皮肤菲薄、骨质疏松症、糖耐量减低男性化儿童ACC多见女性化乳房增大，睾丸萎缩无功能ACC起病隐匿，与肿瘤局部进展有关，腹胀、低热、贫血、疼痛、消瘦、纳差，约50%可及腹部肿块，30%表现为转移症状临床表现第3页，讲稿共23页，2023年5月2日，星期三辅助检查内分泌检查1.24h尿游离皮质醇＞100mg2.过夜地塞米松抑制试验阴性ACC的内分泌评估激素类别推荐实验室检查糖皮质激素（至少3项）24h-UFC过夜-1mg-地塞米松抑制试验血浆ACTH血清皮质醇性激素脱氢表雄酮（DHEA）雄烯二酮睾酮（女性）17β-雌二醇（男性或绝经妇女）17-羟孕酮脱氧皮质酮盐皮质激素血浆醛固酮/肾素活性比值（仅和/或低血钾者