纤维骨皮质缺损的影像诊断.pptx

纤维骨皮质缺损影像诊疗FibrousCorticalDefectOfBown，FCD纤维骨皮质缺损的影像诊断1/25

【概述】纤维性骨皮质缺损(FCD)又称干髓端纤维性缺损，是一个非肿瘤性纤维性病变，系局部骨化障碍、纤维组织增生或骨膜下纤维组织侵入皮质所致。最早于1941年由Sontag和Pyle发觉，1955年由caffey正式命名，并为Jaffe(1958年)采取至今。现认为本病可能是儿童发育期中正常变异，大多能自行消失。假如对本病认识不足，往往诊疗为骨结核或良性骨肿瘤等。纤维骨皮质缺损的影像诊断2/25

【好发部位】纤维骨皮质缺损发病率很高，高达正常儿童1／3。本病多发生于儿童，65~75％以上患者发病于10—20岁。发病部位主要在下肢，尤其是在膝关节周围，股骨远端、胫骨近端干骺区或骨干为好发区。纤维骨皮质缺损的影像诊断3/25

【临床表现】多见于4－10岁儿童，性别男多于女。早期普通无症状，多在外伤或骨折后行X线检验时偶然发觉。有些病例临床上有轻度疼痛、压痛及局部肿胀，有时疼痛可放射至关节。纤维骨皮质缺损的影像诊断4/25

【X线表现】。其经典X线表现为：长骨干骺端内、后部，长轴与骨干长轴一致椭圆形或圆形缺损，边缘多清楚、锐利并环以硬化线。病灶内表现为均匀低密度，无钙化影。病灶周围无骨膜反应及软组织肿胀。病灶距离骺板大部分在30mm以内。切线位：病灶浅小者及表面有没有骨壳因邻近骨皮质重合多不能显示，股骨远段外旋位或胫骨近端内旋位有利于病灶显示。部分缺损内可见纵向骨性分隔，普通1一2条。这些特点可作为诊疗本病依据。纤维骨皮质缺损的影像诊断5/25

病变位于股骨和腓骨近干骺端,皮质内,不在中心.呈囊性改变,周围见硬化,骨质无破环.

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【CT表现】CT上可表现为局部骨皮质缺损呈盆口形或蝶形，内缘有硬化线与髓腔分隔，缺损表面无骨壳亦无连续无变薄骨皮质，且缺损底部可平整或凹凸不平，有突起骨峭或骨性分隔，轴面像观察系自缺损底部硬化线凸起骨峭，类似笔架，称之为“笔架征”。无钙化、碎骨片以及肿瘤软组织块影，无骨膜反应。CT避开了影像解剖重合，含有更高分辨率而较平片更有价值。螺旋扫描图像经工作站进行表面遮盖技术、透明技术，可清楚显示病灶处骨皮质不足凹陷。纤维骨皮质缺损的影像诊断9/25

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【MRI表现】大多数病灶因其它原因作MRI检验时意外发觉。信号有一定特征，多数病灶在T1加权像及T2加权像上均为低信号，反应了内部成熟纤维组织；如细胞成份显著多于胶原纤维，则可在T2加权像上表现为高信号，含铁血黄素T2加权上表现为低信号，硬化边缘信号与骨皮质相同。纤维骨皮质缺损的影像诊断11/25

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判别诊疗纤维骨皮质缺损的影像诊断13/25

【儿童干髓端结核】病灶位于干髓端松质骨内，靠近骺板并可跨越骺板侵入骨髓，病灶以骨质破坏为主，其中可有沙砾样死骨，病灶周围骨质疏松显著。纤维骨皮质缺损的影像诊断14/25

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【骨样骨瘤】在干骺区或骨干皮质内，周围骨膜反应显著，瘤灶内可见小点状钙化影，局部疼痛和压痛显著纤维骨皮质缺损的影像诊断16/25

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【骨囊肿】发生于干髓端或骨端中央部，呈中心性对称性膨胀性生长，可有硬化带，骨皮质变薄，易发生病理性骨折，临床上常无症状。纤维骨皮质缺损的影像诊断18/25

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【腱鞘囊肿】有时发生于干骺端，X线平片正面观病灶呈类圆形低密度影，边缘有环状硬化带。侧位无杯口样或碟形皮质缺损。纤维骨皮质缺损的影像诊断20/25

【纤维性骨皮质缺损与非骨化性纤维瘤关系】当前多数认为纤维性骨皮质缺损和非骨化性纤维瘤是两种病变，有书认为非骨化性纤维瘤是纤维性骨皮质缺损由量变到质变发展结果。二者有很多共性，但还是有所区分。纤维骨皮质缺损的影像诊断21/25

?纤维性骨皮质缺损非骨化纤维瘤1、性质发育障碍良性肿瘤2、结果自行消退继续增大极少消退3、性别男多于女无差异4、年纪较小，4-8岁较大，8-20岁5、发病率占正常30%-40%占原发肿瘤4%6、症状多无症状常有疼痛7、X线病灶小，1-4CM病灶大，2-