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皮肌炎的诊断和治疗进展 皮肌炎

（DM）为累及皮肤、横纹肌为特征的自身免疫性结缔组织病。1863 年 Wagner 首先报告本病，称为多发性肌炎（ PM），1887 年由

Unverricht命名为皮肌炎。发病率约为 0.5~1.0/10

万（平均 0.77/10 万）。1 病因和发病机制至今仍未明，已知与遗传因素、肿瘤、药物、

化学物品、感染因素及免疫机制相关。 1.1DM病人HLA-B和HLA-DR的发生率增加。研究已显示病人的肌炎与Jo-l抗体（其抗83原与HLA-DR抗原有关）明显相关。 31.2 几种感染尤其是柯萨奇病毒、人类细小病毒 B、丙肝病毒、流感病毒、EB 病毒、人 T19 细胞淋巴瘤病毒、人类免疫缺陷病毒、弓形体感染与 DM 的发病有关。认为遗传性易感个体对上述感染通过免疫应答的介导而引起本病。

细胞和体液免疫因素： CD4/CD8 上升，NK

细胞活性增加，与其他自身免疫病如重症

肌无力、桥本甲状腺炎及类天疱疮相关。

药物：包括乙醇、D-青霉胺、甲氰咪呱、

羟脲、非甾体类抗炎药、抗菌药、降脂药

（如安妥明）、吐根和疫苗等。这些药物可

以①诱发本病典型的临床特征；②发生皮

肌炎样的皮损；③激发多发性肌炎；④使发生肌无力或肌损害；⑤使血清肌酶升高。

恶性肿瘤：成人DM肿瘤的发生率4.4%~60%，DM﹥PM，最常见的