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治疗首始治疗阶段由于强的松及CTX用量大,不可避免地出现明显的副作用,如免疫功能低下、柯兴氏综合征等,临床表现为面红、满月脸、颜面胸背部痤疮、易激动、失眠、口干咽燥、多食易饥、舌质红、舌苔黄腻等一派热毒炽盛、阴精不足的症状.第31页,讲稿共43页,2023年5月2日,星期三关于难治性NS中西医结合诊治策略第1页,讲稿共43页,2023年5月2日,星期三肾病综合征简称肾综,是由多种病因、病理、发病机制和临床疾病所引起的一组临床症侯群。难治性肾病综合征是指原发性肾综中的频繁发作潋素依赖和耐药病例的总称。定义第2页,讲稿共43页,2023年5月2日,星期三定义复发:指正规治疗病情完全缓解后,7天内至少连续3次尿蛋白++频繁复发:半年内2次或1年内3次以上复发激素依赖:皮质激素停药或减量2周内复发,且重复3次以上者激素抵抗:激素足量治疗8周以上无效者,包括初治耐药和复发后变为对激素耐药的病例第3页,讲稿共43页,2023年5月2日,星期三分类1、原发性肾病综合征2、继发性肾病综合征第4页,讲稿共43页,2023年5月2日,星期三原发:微小病变、系膜增生、局灶硬化、膜性肾病、膜增生性肾小球肾炎。继发:狼疮性肾炎、糖尿病肾病、紫癜性肾炎、肿瘤相关性肾损害分类第5页,讲稿共43页,2023年5月2日,星期三病因1、感染。2、药物。3、毒物及过敏。4、肿瘤。5、多系统疾病。6、家族遗传及代谢性疾病。7、其他:子痫、移植肾慢性排异等。继发性肾病综合征在我国继发性肾病综合征中,以系统性红斑狼疮、糖尿病和过敏性紫癜最为常见。第6页,讲稿共43页,2023年5月2日,星期三病因感染严重低蛋白血症肾病病理类型患者医从性差治疗不规范:用量、疗程其他:高脂血症、高凝状态、血栓形成导致难治性肾综的常见原因第7页,讲稿共43页,2023年5月2日,星期三诊断依据1、大量蛋白尿(每日大于3.5克)。2、低蛋白血症(血浆白蛋白〈30克/日〉。3、高脂血症。4、水肿。其中1、2项为必备,但是严重的低蛋白血症时,尿蛋白排出量常减少而达不到上述标准,故临床诊断肾综时须对此注意。排除了继发性肾综,便可诊为原发性肾综。第8页,讲稿共43页,2023年5月2日,星期三临床表现大量蛋白尿、血浆蛋白减低、水肿、高脂血症(高胆固醇和高甘油三脂血症、血清中低和极低密度脂蛋白浓度增加,常与低蛋白血症并存)。第9页,讲稿共43页,2023年5月2日,星期三并发症1、感染2、血栓或栓塞。3、急性肾衰竭。4、营养不良。5、小儿生长发育迟缓。第10页,讲稿共43页,2023年5月2日,星期三1、降脂治疗。2、降压治疗。3、利尿治疗。4、急性肾功能衰竭5、抗感染4、中药皮肤、直肠透析二、对症治疗治疗一、一般治疗1.休息2.饮食第11页,讲稿共43页,2023年5月2日,星期三治疗三、引起肾综的根本疾病的治疗目前主要使用激素、细胞毒药物治疗。激素治疗的原则是首始量要足,治疗剂量使用时间足够长,减量要慢,维持时间要长。第12页,讲稿共43页,2023年5月2日,星期三初发病例首始激素量要足够大才能诱导肾综迅速缓解。成人强的松的量应为1mg/kg/d,必要时用至1.5mg/kg/d,小儿用量约为每公斤2~2.5mg/kg/天,年龄越小则用量越大,但每天不宜超过80mg。1、首始治疗阶段治疗第13页,讲稿共43页,2023年5月2日,星期三通常用大剂量激素8周后便须减量,每周减量为原先每日剂量的10%,成人每周减量一般为5mg,如果经8周大剂量治疗下不见好转,甚或恶化,即应按此速度继续减量,乃至停药,改用中药治疗。也可试加用环磷酰胺治疗(通常用环磷酰胺0.2加入生理盐水20ml中,静脉注射,隔日一次或每日2~3/体重,小儿的量可稍大一些,累积总量小于150mg/kg。)2、减量治疗阶段治疗第14页,讲稿共43页,2023年5月2日,星期三激素减量治疗阶段应视病人具体情况作持续治疗,持续治疗时间长短不一。3、持续治疗阶段治疗第15页,讲稿共43页,2023年5月2日,星期三CTX治疗NS已证实是有效的药物要联合用药剂量问题在原发性NS治
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