系统性血管炎临床研究现状.pptxVIP

系统性血管炎

一从韦格纳肉芽肿更名说起

第一页，共七十页。

尸检发现：具有肉芽肿性坏死性炎症oánzhèng)

及坏死性肾小球肾炎：韦格纳肉芽肿

FriedrichWegener,1930

第二页，共七十页。

激活的多形核

细胞(xibāo)集聚，

包括巨噬细胞(

可融合形成巨细胞)。肉芽肿形成提示病变的慢

性化。

肉芽肿

第三页，共七十页。

同时uongshn具有炎症和肉芽肿，不同于MPA

40

350

BTONGRENHOSPIIALs.Rrsneef

1200813.64R67

%1

NewEnglJMed.2005;352:392

ArthritisRheum.2008;58:834.

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第四页，共七十页。

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第五页，共七十页。

CrescenticGN

主要xm病理特征：

■早期阶段以中性粒细胞浸润cinrin)、坏死为突出表

现的微脓肿形成

■之后多核巨细胞浸润形成非典型肉芽肿性炎症

■上述两种改变不是绝对的

第六页，共七十页。

德国纳粹党的早期(zǎoqɔ成员

FriedrichWegener,1907—1990

第七页，共七十页。

2007年：美国胸科医师学会委员会投票一致同意收回授予韦

格纳的临床大师奖，并建议更名

2009年：《CHEST》发表专文提出用“坏死性肉芽肿性

血管炎(NGV)”的新命名取代WG,但未获广泛(guǎngfàn)认同

第八页，共七十页。

■ACR

■EULAR

■ASN(AmericanSocietyofNephrology)

上述三个学术机构的风湿病、肾病和病理专家

建议：将荣誉性命名的疾病逐渐改成qichéng基于疾病特点或疾病病因的命名。

AR;2011.63,863-864

第九页，共七十页。

2011年：

肉芽肿性多血管炎(cranulomatossWithPolyangiitis,GPA):

WegenersGranulomatosis

■明确和MPA具有相似的病理(bingn特点(多血管炎)

■强调和MPA不同(肉芽肿)

Nat.Rev.Rheumatol.8,74-76(2012)

vaa

第十页，共七十页。

第十一页，共七十页。

100%

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19901992199419961998200020022004200620082010

microscopicpolyarteritis(MPA)改为(gǎiwéimicroscopicpolyangiitis

ClinicalandExperimentalImmunology,2011:164,7-10

第十二页，共七十页。

。系统性血管炎(SV)的重新命名

■SV的治疗(zhìiáo)策略变化：诱导缓解，巩固维持

■生物制剂的使用

第十三页，共七十页。

2012ChapelHillConsensusConference

·ModifiedNominalGroupTechnique

·28participantscamefrom12countrieswithexpertiseinvasculitis

3monthse-maildeliberations

ilthetipwasrequiredtochangea1994

CHCCnameordefinition,ortoaddanewnameordefinition

·Goal:PublicationinArthritisandRheumatism,2012

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face-to-facemeetinginChapelHill

ChapelHill2012Classification

▶LargeVesselVasculitis(LVV)

▶MediumVesselVasculitis(MVV)

▶SmallVesselVasculitis(SVV)

▶VariableVesselVasculitis(VVV)

SingleOrganVasculitis