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特发性肺纤维化的中医诊疗指南

编制说明

一、工作简况

1.任务来源

本标准的任务来源于世界中医药学会联合会项目，牵头单位为江西中医药大

学附属医院，课题参与单位包括辽宁中医药大学附属医院、广东省中医院、安徽

中医药大学第一附属医院、上海中医药大学附属龙华医院。

2.项目的制定背景

特发性肺纤维化（idiopathicpulmonaryfibrosis，IPF）是一种特发性、慢性

和渐进性的间质性肺疾病，其特征是肺部组织逐渐受损被过度的纤维组织取代并

形成瘢痕组织，导致呼吸困难和肺功能受损。IPF的病因尚未完全明确，其发病

机制主要涉及异常的肺间质修复，导致瘢痕组织增生和肺功能丧失。该病以中年

或老年人常见，且男性患病率高于女性。随着全球老龄化日趋严重，IPF患病人

数也是逐年增加，据统计该病每年患病率约为（2～29）/10万，且以每年11%

的比例持续增长。目前，IPF的发病机制复杂且诊断和治疗困难，死亡率较高，

大多数患者确诊后的平均存活期仅为2至5年。因而，IPF也被称为不是癌症的

癌症，给患者带来了巨大的身体和心理负担。

目前IPF的治疗选择非常有限，常用的药物包括抗氧化剂、抗纤维化药物和

免疫调节剂等，但这些药物仅能减缓疾病的进展和缓解症状，并不能逆转肺部瘢

痕组织的形成。因而，肺移植可能是目前唯一且最佳的治疗选择，但因其费用高

昂且很难找到合适的肺源，使得绝大部分患者难以实现。IPF临床以咳吐浊唾涎

沫、进行性呼吸困难为主症，可伴随胸闷、气短、神疲乏力、食少便溏、面色少

华、体重减轻等全身性症状。肺功能检查提示IPF存在限制性通气功能障碍，肺

部听诊可闻及Velcro啰音，影像学检查可见牵引性支气管扩张和蜂窝肺。根据

IPF的临床表现，中医理论认为该病属“肺痿”、“肺痹”等范畴。其病机多由

久咳不愈或大病久病之后，损及肺脏生机，导致肺脏阳气生发失源，肺失所养而

成。

IPF的防治重点主要以早期预防、早期治疗、稳定期治疗为主，提高患者生

活质量及减少急性加重次数为主要目标。与西医治疗手段相比，中医诊疗在改善

临床症状、提高生活质量、减少急性加重方面有一定优势。对于IPF患者，中医

治疗不仅关注肺部病变，还兼顾调理全身脏腑功能，从整体观念和辨证论治出发，

根据患者的具体病情和证候，精确把握患者的病因病机，采用个体化的治疗方案，

辅助综合治疗手段，提高治疗效果。然而，目前中医诊疗在IPF防治中存在应用

指征、治疗效果、作用特点不明确等问题，尚无统一的诊断标准和治疗方法，且

临床医师在中医诊疗IPF过程中缺乏应用指南指导。

为此，本项目针对IPF的中医诊疗指南所涉及的几个临床问题，采用证据推

荐分级评价、制定与评估方法，在独立的系统评价和荟萃分析基础上，通过专家

共识形式和实践验证，制定出科学、有效的IPF中医诊疗临床应用指南。通过制

定指南，明确特发性肺纤维化的中医诊断标准、治疗方法等，规范临床医生的诊

疗行为，提高中医诊疗的准确性和可靠性。这对提高IPF临床疗效和合理使用中

医诊疗方法具有重要意义。

3.起草单位

本标准的申请单位为江西中医药大学附属医院，协作单位包括辽宁中医药大

学附属医院、广东省中医院、安徽中医药大学第一附属医院、上海中医药大学附

属龙华医院。

3.1起草成员：

姓名专业职称工作单位项目分工

江西中医药大学

刘良徛中医内科学教授指南负责人

附属医院

江西中医药大学

薛汉荣中医内科学教授参与编制草案

第二附属医院

江西中医药大