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2023ESC心肌病管理指南解读

2023年欧洲心脏病学会（ESC）心肌病管理指南发布，并同步发表于《欧

洲心脏杂志》。这是首部包括所有心肌病亚型的国际指南，也是首部针对

肥厚型心肌病（HCM）以外的心肌病提出具体建议的指导性文件。

一、心肌病的诊断

1.心肌病的新分类，提出非扩张型左心室心肌病（NDLVC）概念：该指南

首次对心肌病进行精准分类和明确定义，包括HCM、扩张型心肌病

（DCM）、NDLVC、致心律失常性右心室心肌病（ARVC）、限制型心肌病

（RCM）。详细阐述了心肌病的临床特征及诊断流程，首先根据心脏形态

和功能学特征明确分型，然后利用基因检测、家系分析、心肌活检等技术

明确心肌病病因，并强调心肌病可能是其他常见心脏病（如心力衰竭、心

律失常）的潜在病因。

2.强调心脏影像学检查的重要价值：指南提出超声心动图、心脏磁共振

（CMR）等多种影像技术在心肌病诊疗中起关键作用。CMR或病理检查

发现存在非缺血性心室瘢痕或脂肪替代，伴或不伴心室扩张和（或）收缩

功能障碍，有时可能是诊断心肌病的唯一线索，具有一定的预后价值，是

心肌病组织特征之一。

3.强调基因检测在心肌病诊治中的重要性：对心肌病先证者家族成员应进

行临床表型筛查和基因检测评估，并制定定期随访流程。该指南首次纳入

儿童心肌病，在遗传筛查与咨询、诊断与治疗方面均提出重要的建议。该

指南强调应对不同类型心肌病患者进行猝死风险评估，并更新相关治疗建

议，尤其关注基因型在心肌病猝死危险分层和治疗中的重要指导意义。

二、心肌病的治疗

指南强调包括心肌病专家、心脏病专家、遗传学专家、病理学专家在内的

团队综合管理，将危险因素和伴随疾病的识别和管理作为心肌病患者治疗

的组成部分，关注存在猝死风险的个体，综合制定治疗方案，包括药物、

植入型心律转复除颤器（ICD）、心脏移植等。

1.左心室流出道梗阻的医疗建议：首次将心脏肌球蛋白ATP酶抑制剂

mavacamten写入指南，建议通过超声心动图监测左心室射血分数（LVEF）

情况下逐渐将mavacamten加量至最大耐受剂量，可同时使用β受体阻滞

剂或维拉帕米/地尔硫䓬，或作为替代治疗方案。

对于静息状态下或诱发后左心室流出道压力阶差≥50mmHg且NYHA心

功能Ⅲ/Ⅳ级、已接受最大耐受剂量药物治疗的患者，室间隔心肌切除术

（SRT）可改善症状。SRT前应先进行评估以确定手术指征，指南认为最

小室间隔厚度≥15mm应进行SRT。

3.预防HCM患者心脏猝死（SCD）的其他建议：该指南对HCM的SCD

一级预防进行了部分更新，强调在评估ICD植入指征时，HCM-risk评分

系统（包括成人和儿童）在SCD危险分层中具有重要作用，并增加了CMR

存在广泛心肌延迟强化（≥15%）、LVEF＜50%作为SCD一级预防植入ICD

的考量因素。

3.各类型心肌病患者植入ICD的评估：该指南首次制定各种类型心肌病的

ICD植入指征评估，在HCM植入ICD的流程中，特别是对于SCD低风

险（预计5年SCD风险＜4%）患者，增加了新的考量因素，包括CMR

存在广泛的心肌延迟强化（≥15%）和LVEF＜50%。在DCM、NDLVC

和ARVC的ICD植入指征的评估中，强调了基因型在猝死危险分层中的重

要意义。DCM和NDLVC患者的猝死风险取决于潜在病因和遗传亚型。

CMR在指导DCM和NDLVC患者植入ICD中发挥着重要作用。在DCM

和NDLVC患者的部分遗传类型中，即使LVEF＞35%也应考虑植入ICD。

对患有室性异位节律、非持续性室性心动过速和持续性室性心动过速的

ARVC患者使用β受体阻滞剂或胺碘酮治疗。对伴有心脏骤停/伴或不伴晕

厥的持续性室性心动过速的具有高危特征的患者考虑ICD治疗。

对于心脏骤停后幸存或从导致血液动力学不稳定的室性心律失常中恢复

的RCM患者，建议植入ICD。

4.心肌病患者的运动建议：该指南