特发性肺纤维化的诊断进展.pptx

特发性肺纤维化的诊断进展共53页，您现在浏览的是第1页!特发性肺纤维化的诊断进展THEDIAGNOSISOFIDIOPATHICPULMONARYFIBROSIS上海仁济医院呼吸科郭胤仕特发性肺纤维化的诊断进展共53页，您现在浏览的是第2页!一、特发性肺纤维化概念的新认识特发性肺纤维化是指一组病因不明的间质性肺疾病(ILD,interstitiallungdisease)，组织学上以肺泡炎和进行性间质纤维化为特征。以往所谓ILD的“间质”，是从解剖学上的肺间质出发并与肺实质的病变（主要是病原体引起的肺炎）相区别而命名。当初临床理解的ILD病变靶位于肺间质，而忽视了ILD的肺泡病变。特发性肺纤维化的诊断进展共53页，您现在浏览的是第3页!特发性肺纤维化概念的新认识关于ILD的定义几经变化，近年来从肺间质病理解剖学研究中更为明确：ILD主要是以侵犯肺泡单位（肺泡壁和肺泡腔）和肺泡周围组织的一组疾病群。这里所指的慢性间质性肺疾病的间质，除解剖学上的间质外，还要包括属于肺实质的肺泡上皮细胞、血管内皮细胞、间胚细胞及周围结缔组织基质成分。ILD的病变部位不仅限于肺泡壁，也可以波及终未细支气管领域。由此可见ILD是整个肺实质受累的疾病，从某种意义上也可以将ILD理解为弥漫性肺实质疾病（DPLD）。特发性肺纤维化的诊断进展共53页，您现在浏览的是第4页!IPF的同义语隐原性致纤维化性肺泡炎CFA弥漫性间质性肺炎DIP弥漫性肺间质纤维化DIPF弥漫性致纤维化性肺泡炎DFP特发性间质性肺炎IIP特发性肺纤维化的诊断进展共53页，您现在浏览的是第5页!急性型急性起病(1-2周内），极度呼吸困难、紫绀、干咳，很快发展为呼吸衰竭，死亡率极高。X线表现：双肺弥漫性间质影像，以网状细结节影或磨玻璃阴影为特点。短期内可见融合性炎症影像。病理特点为弥漫性肺泡损伤（DAD）。其病理过程分为急性期（亦称渗出期，发病1周内出现）和机化期（亦称增殖期；发病l－2周后出现）。特发性肺纤维化的诊断进展共53页，您现在浏览的是第6页!亚急性型发病年龄以40－60岁之间为多，起病相对隐袭，病程多在2－6个月以内，发病时有类似感冒症状，干咳、呼吸困难。查体时，双肺听到吸气末捻发音，一般无杵状指（趾）。X线最多见的表现是：双侧斑片状浸润影，多为弥漫性大叶分布，个别亦有磨玻璃样改变。后期也发现有线状、网状结节状间质影像，通常不出现蜂窝肺。特发性肺纤维化的诊断进展共53页，您现在浏览的是第7页!慢性型中年以上发病，起病隐袭，临床经过为慢性过程。主要表现为干咳，活动后气短，50％患者发现双侧有帛裂音和杵状指（趾）。X线改变为肺容积减小，线状、网状阴影,磨玻璃样改变及不同程度的蜂窝肺。病理改变特点是肺泡腔内完全纤维化，病理过程缓慢，肺泡炎症→上皮基底膜破坏→肺泡腔内纤维化→最终导致肺泡结构破坏，形成肺纤维化和囊泡样蜂窝肺。特发性肺纤维化的诊断进展共53页，您现在浏览的是第8页!（二）病理分型1998年Katzenstein和Myers，结合新近研究提出了IPF新的病理分型。即：UIP（普通型间质性肺炎usualinterstitialpneumonia）DIP／RBILD（脱屑型间质性肺炎/呼吸性细支气管炎伴间质性肺炎）急性间质性肺炎（acuteinterstitialpneumonia，AIP）非特异性间质性肺炎（nonspecificinterstitialpneumonia，NSIP）。特发性肺纤维化的诊断进展共53页，您现在浏览的是第9页!UIP病理改变：以不均一、分布多变的间质改变为特征。间质纤维化，间质炎症及蜂窝肺改变与正常组织间呈灶状分布，交替出现。由成纤维细胞灶，伴有胶原沉积症的瘢痕化和蜂窝样变组成不同时相病变，共同构成诊断UIP的重要特征。UIP预后不良，死亡率59－70％，平均生存期2．8－6年。特发性肺纤维化的诊断进展共53页，您现在浏览的是第10页!DIP/RBILD病理组织学改变：肺泡腔内肺泡巨噬细胞（AM）均匀分布，见散在多核巨细胞，伴轻、中度肺泡间隔增厚。低倍镜下各视野总体观呈单一均匀性分布（与UIP分布的多样性形成鲜明对比）。AM聚积以细支气管周围气腔明显，远端气腔可不受累（RBILD）。特发性肺纤维化的诊断进展共53页，您现在浏览的是第11页!AIP病理改变可分急性（渗出期）和机化期（增殖期）。渗出期病理特点：肺泡上皮、上皮基底膜损伤，炎性细胞进入肺泡腔，Ⅱ型肺泡上皮细胞再生并替代I型肺泡上皮细胞，可见灶状分布的透明膜形成并充填在肺泡腔内。另可见肺泡间隔水肿和肺泡腔内出血。机化期：肺泡腔内及间隔呈现纤维化改变，肺泡间隔显著增厚，主要由增生的纤维母细胞和肌纤维细胞组成，伴有轻度胶原沉积。从病理改变上看AIP与A