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- 2024-01-27 发布于广东
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关于先天性巨结肠患儿的护理第1页,讲稿共12页,2023年5月2日,星期三先天性巨结肠:(无神经节细胞症)是小儿外科最常见的消化道畸形之一,由于结肠远端运动功能紊乱,粪便停滞于近端结肠而引起肠管扩大、肥厚。以便秘为特点,病变肠段神经节细胞缺失,发生率较高,约1:5000,男稍高于女,有家族性发病倾向。第2页,讲稿共12页,2023年5月2日,星期三病理与解剖病理示意图第3页,讲稿共12页,2023年5月2日,星期三病因:先天性巨结肠是一种多基因遗传和环境因素共同作用的结果。酪氨酸激酶受体基因被认为是主要致病基因。另外,缺血、缺氧、毒素及炎症等因素影响了胚胎期神经节细胞的发育,是一种先天性发育停顿。基本病理变化为:肠壁神经细胞减少或缺如,肠管收缩,呈持续痉挛状态,形成功能性肠梗阻,病变通常发生在结肠远端。痉挛肠管的近端,因肠内容物堆积而扩张、肥大形成巨结肠。第4页,讲稿共12页,2023年5月2日,星期三分型超短段型直肠远端,新生儿在耻尾线以下短段型直肠中段,第二骶椎以下,距肛门不超过6.5cm常见型第一骶椎以上,距肛门约9cm,直肠乙状结肠交界或乙状结肠远端。长段型乙状结肠和降结肠全结肠型全肠型75%为常见型全结肠型3~5%(有人报告10%)第5页,讲稿共12页,202
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