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原发免疫性血小板减少症妊娠期诊治专家共识（2023）要点

【摘要】

原发免疫性血小板减少症（ITP）是一种获得性自身免疫性出血性疾病。

妊娠合并ITP患者病情可随妊娠的进展而加重，导致妊娠期及分娩期出血

风险增加，部分妊娠合并ITP患者分娩的新生儿可发生新生儿血小板减少

症。规范管理妊娠合并ITP可以有效降低ITP患者的出血险，改善母儿结

局。但因妊娠合并ITP发生率较低，缺乏高质量的循证医学证据，临床存

在诊疗不规范及过度诊疗现象。为进一步规ITP的妊娠期管理，中华医学

会妇产科学分会产科学组组织多学科专家，在参照国内外相关指南的基础

上，共同讨论制定本共识，旨在为我国妊娠合并ITP的诊治提供指导性意

见。

原发免疫性血小板减少症（ITP），既往称特发性血小板减少性紫癜，是一

种获得性自身免疫性出血性疾病。ITP以无明确诱因的孤立性外周血血小

板计数减少为主要特点，临床表现为无症状性血小板减少、皮肤黏膜出血

以及重要器官出血。ITP的主要发病机制是血小板自身抗原免疫耐受性丢

失，导致体液和细胞免疫异常活化，共同介导血小板破坏加速及巨核细胞

产生血小板不足。妊娠合并ITP的发生率约为8/100000，部分患者为妊

娠期首次诊断。ITP患者在妊娠期病情易加重，严重者可导致母体器官自

发出血，部分ITP孕妇分娩的新生儿可发生新生儿血小板减少症。

一、ITP患者妊娠前的评估及咨询

对于妊娠前已诊断的ITP患者，应由血液科医师重新评估病情，并进行孕

前咨询。推荐11既往诊断ITP的患者妊娠前应由血液科医师重新评估病

情，并进行孕前咨询。妊娠前应充分告知妊娠期ITP病情可能加重的风险，

新生儿可能发生血小板减少症。

二、ITP在妊娠期的诊断及鉴别诊断

ITP的诊断是临床排除性诊断，其缺乏特异性的症状、体征及实验室检查

指标，需通过病史、临床表现及相关检查排除其他原因所致的血小板减少。

ITP的诊断要点包括：（1）至少连续2次血常规检查显示血小板计数减

少；（2）外周血涂片镜检显示血细胞形态无明显异常；（3）脾脏一般不增

大；（4）骨髓穿刺检查细胞形态学特点为巨核细胞增多或正常，伴成熟障

碍；（5）排除继发性血小板减少性疾病，如自身免疫性疾病、感染、淋巴

系统增殖性疾病、骨髓增生异常（包括再生障碍性贫血、骨髓增生异常综

合征）、恶性血液病、普通变异型免疫缺陷病、慢性肝病、脾功能亢进、

甲状腺疾病及疫苗接种相关的血小板减少等；血小板消耗性减少；药物诱

导的血小板减少；假性血小板减少；先天性血小板减少等。妊娠期需进一

步排除与妊娠相关的血小板减少性疾病，包括妊娠期血小板减少症（GT）、

妊娠期高血压疾病以及血栓性微血管病，如溶血、肝酶升高和低血小板计

数综合征（HELLP综合征）、妊娠期急性脂肪肝、血栓性血小板减少性紫

癜（TTP）及溶血性尿毒症（HUS）等。

推荐21妊娠期血小板减少的诊断标准为血小板计数100×109/L。

推荐22ITP在妊娠期的诊断为排除性诊断，对妊娠期血小板减少者建议

行相关病因学检查。

推荐23妊娠期孤立性血小板减少的主要病因为ITP或GT，应根据既往

病史、血小板减少发生的孕周、减少的程度及分娩后新生儿及产妇血小板

计数的变化进行鉴别诊断。

三、妊娠合并ITP的病情监测及治疗

ITP患者的妊娠期管理需要产科与血液科医师共同参与进行高危保健，ITP

患者在妊娠期的病情评估、监测及治疗均需要在血液科医师的指导下进行。

（一）妊娠合并ITP的病情评估及监测

（二）妊娠合并ITP的治疗指征及方案

1.一线治疗：一线治疗药物为糖皮质激素及IVIg。药物的选择应考虑

到患者的血小板计数、是否伴发出血症状以及患者的个体情况。

（1）糖皮质激素：推荐使用口服泼尼松或泼尼松龙。

（2）IVIg：可抑制自身抗体产生，阻断巨噬细胞表面Fc受体而降低血小

板清除率，减少血小板破坏。

2.二线治疗：对于一线治疗失败的ITP患者，可采取的进一步治疗措施

包括：（1）糖皮质激素联合IVIg：可作为二线治疗方案首选，对部分难治

性ITP患者仍然有效，药物使用剂量同一线治疗。（2）重组人血小板生成

素（rhTPO）：使用剂量为300U·kg-1·d-1，皮下注射，持续14d。难治

性ITP孕妇（n=31）的单臂研究