视神经炎诊疗规范(2024年版) .pdfVIP

急性视神经炎诊疗规范

（2021修订版）

一、概述

视神经由视网膜神经节细胞的约120万根轴突组成，全

长约51mm,分为球内段、眶内段、管内段和颅内段。视神经

炎（OpticNerutitis，ON）泛指发生于视神经的炎性病变，是

神经眼科最常见的疾病之一。视神经炎以起病急骤（通常发

生于数小时至数天内）、中重度视力下降、色觉异常、眼球

运动时可出现同侧眼球或眼眶疼痛感等为主要特征。全球单

侧视神经炎的年发病率约为0.94~2.18/100,000。

二、疾病分型

（一）据解剖位置分型：

视神经炎根据解剖学位置可分为四型：当炎症累及视盘

出现视乳头水肿时，称之为视神经乳头炎；若炎症不累及视

乳头，仅累及眶内段、管内段和颅内段视神经则称为球后视

神经炎；当炎症同时累及视神经球内段和视乳头周围视网膜

时称为视神经网膜炎；当炎症仅累及视神经鞘而不侵及视神

经者则称视神经周围炎。

（二）据疾病病因分型：

1.特发性视神经炎（demyelinatingopticneuritis,DON）：

1

(1)特发性脱髓鞘性视神经炎(idiopathicdemyelinating

opticneuritis,IDON)

(2)多发性硬化相关性视神经炎(multiplesclerosis

relatedopticneuritis，MS-ON)；

(3)视神经脊髓炎相关性视神经炎(neuromyelitisoptica

relatedopticneuritis,NMO-ON)；

(4)MOG-IgG（myelinoligodendrocyteglycoprotein，MOG）

相关视神经炎；

(5)慢性复发性炎性视神经病变（Chronicrelapsing

inflammatoryopticneuropathy）;

(6)其他中枢神经系统脱髓鞘疾病相关性视神经炎，如

急性播散性脑脊髓炎（acutedisseminatedencephalomyelitis,

ADEM）；

2.感染性和感染相关性视神经炎。

3.自身免疫性视神经病。

4.其他无法归类的视神经炎。

当患者缺乏全身系统性疾病而仅有视神经炎表现时，称

为孤立性或单症状性视神经炎。

三、危险因素及病因

（一）特发性视神经炎

常与多发性硬化（MS）、视神经脊髓炎（NMO）

2

及MOG-IgG相关疾病（myelinoligodendrocyteglycoprotein，

MOG-IgGassociateddisorders,MOGAD）密切相关。MS患

者以健康年轻个体为主，女性多见，男女患病比例约为1：3。

伴发多发性硬化的特发性视神经患者倾向于居住在纬度较

高的区域（如美国北部、北欧及西欧、新西兰及澳大利亚南

部），在赤道附近区域罕见。确切病因发病机制尚不明确，

目前主流观点为免疫机制介导神经脱髓鞘及轴索损伤。NMO

是一类以单次或急性多次视神经炎及横断性脊髓炎发作为

特征的疾病，80%的NMO由水通道蛋白4抗体（AQP4-IgG）

异常致病。AQP4抗体阳性NMO的主要致病机制为自身免

疫性星形细胞病变，星形细胞功能丧失及丢失后继发少突胶

质细胞及神经炎性损伤。约10%-40%AQP4抗体阴性NMO

患者可呈现髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（myelin

oligodendrocyteglycoprotein，MOG-IgG）阳性。但MOG-IgG

阳性的临床表现型极为广泛，目前认为可导致MOG-IgG相

关异常，临床表现包含急性视神经炎、横断性脊髓炎、急性

播散性脑脊髓膜炎及脑干脑炎。其致病机制为类似于MSII

型的原发性脱髓鞘，但星形细胞的功能保存完好。

（二）感染性或感染相关性视神经炎

可由