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脊髓栓系综合征与隐性脊柱裂

摘要脊髓栓系综合征是由各种脊柱裂畸形导致脊髓栓系所引起的一

系列慢性进展的神经损害症状。该综合征表现为皮肤、脊柱、脊髓、

直肠肛管、下肢、泌尿系统等发育畸形及不同程度的慢性损害。起病

原因为胚胎期神经管发育异常。诊断有赖于脊髓圆锥损害症状及体

征，X线、超声波、CT及MRI检查可协助判断脊髓圆锥部位和引起

栓系的原因。外科治疗的目的为解除栓系、尽量重建正常解剖结构、

避免进一步脊髓损伤。

关键词脊髓栓系综合征隐性脊柱裂

脊髓圆锥受牵拉所致低位脊髓损害引起慢性进展的一系列神经

功能障碍被称为脊髓栓系综合征（tetheredcordsyndrome,TCS）。早

在1891年，Jones就对该病变进行了描述；到20世纪中叶被广泛讨

[1]

论。经典的脊髓栓系是指脊髓圆锥受牵拉而致位置降低，但是

[2,3]

Warder等提出脊髓栓系综合征也可发生在脊髓圆锥位于“正常位

置”的情况下。脊髓栓系综合征表现为皮肤改变、脊柱裂、脊柱侧弯、

[4]

下肢畸形，以及因下段脊髓损伤所致的直肠及膀胱功能障碍。

[5]

机械性牵拉可能是引起脊髓损伤的原因之一。Yamada等提出

脊髓圆锥缺血可能导致损伤。后来有人证实在脊髓栓系解除后脊髓血

[6]

流增加。

脊柱裂畸形（spinaldysraphism）是指后背部中线从皮肤到椎体

的所有发育畸形。其具体发病率不详，但是某些调查结果估计约为

0.005-0.025%，畸形常发生在腰骶部，偶见颈部和胸部，表现为显性

脊柱裂（spinabifidaaperta）或隐性脊柱裂（spinabifidaocculta），最

常见的显性脊柱裂为脊髓脊膜膨出（myelomeningocele）；隐性脊柱裂

则以脂肪脊髓脊膜膨出（lipomyelomeningocele）和脊髓纵裂畸形

（diastematomyelia）。

“隐性脊柱裂”一词有时也用于描述发生于L5或L1节段棘突

的良性骨裂，其整个人群发生率约为17%，1-10岁儿童发生率更高，

达30%，但没有脊髓栓系。

脊柱裂畸形的胚胎发生学

[7]

人类子宫内发育分为胚胎期和胎儿期。胚胎期指在受孕后最初

的50到62天，这期间又被分为23个阶段，每个阶段2到3天。胎

儿期则指其后的7个月妊娠。胚胎期第8到14阶段是中枢神经系统

发育的最重要阶段，中枢神经系统发生的三个主要步骤在此时期完

成，即神经胚形成（neurulation），尾芽成管（canalization）及退化

（regression）。神经胚形成指神经管（neuraltube）形成的过程，发生

在第8-20阶段。在此过程中，神经板（neuralplate）卷曲闭合形成神

经管，内衬外胚层上皮。神经管的闭合最初发生在上颈段，随后向尾

端和头端延伸。在第12阶段，神经管尾端在L1或L2水平闭合。神

经胚形成期只发育到腰髓节段，尾端的部分则在尾芽成管期间形成。

神经胚形成期的任何错误可能导致一系列先天性畸形，如脊髓脊膜膨

出、脊膜膨出、脂肪脊髓脊膜膨出、脊髓裂畸形、皮毛窦，以及椎管

内肿瘤如皮样囊肿和表皮样囊肿。

尾芽形成紧随神经胚发育完成之后，其尾端的神经管由尾芽发育

而成。尾芽成管期包括尾芽内空泡形成、空泡融合成管、与前期头端

形成的神经管接通等过程。此期发育异常可导致终丝增粗、脊髓膨出、

脂肪脊髓脊膜膨出。

在第18-20阶段平尾骨水平扩大到中央管称为终室（ventriculus

terminalis），日后相当于脊髓圆锥节段；在尾椎尖端包含有一个表皮

细胞巢，