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《左心室肥厚诊断和治疗临床路径中国专家共识2023》要点

概述

左心室肥厚在临床上较为多见，其成因复杂，既可见于一些常见疾病或情形，还可见于某些遗传相关心肌病或罕见病等，还有些左心室肥厚者常伴有心脏外系统异常表现。此外还存在炎症所致的“一过性”左心室肥厚。而

且左心室肥厚起病隐匿，早期症状不典型，易被忽视，延误诊治。

左室肥厚的诊断与筛查

左心室肥厚的诊断标准为左心室任何部位舒张末期心肌厚度增加，男性

12mm,女性11mm。

共识指出，少数患者若存在超声心动图检测困难或结果模棱两可时，建议

行CMR检查以评估心肌厚度。

共识建议，存在以下情况者，建议行超声心动图筛查左心室肥厚：

(1)存在任何与心脏结构或功能异常相关的可疑症状或体征者。

左心室肥厚者在临床上常伴随心力衰竭、心律失常相关临床症状，因此对于出现胸闷、胸痛、呼吸困难、黑矇、晕厥、心悸、浮肿等症状者建议尽快完

善超声心动图检查。

对于存在其他可疑症状，包括头晕、疲劳、血压心率波动过大等，体检发现颈静脉怒张、心界异常、心律不规则、心脏杂音、异常心音、下肢浮肿、肝

脾肿大、浆膜腔积液、周围血管征阳性等体征者，均建议完善超声心动图检查。

(2)心电图显示异常、X线胸片提示心影异常、心脏损伤标志物检测异常者。(3)存在导致左心室肥厚相关临床情况者，包括高血压、心脏瓣膜病、运动

员、羟氯喹或类固醇激素等药物使用史。

(4)家系筛查存在肥厚型心肌病、其他遗传相关疾病导致心肌肥厚者的一级

亲属，均建议行超声心动图检查，并每3~5年复查一次。

共识强调左心室肥厚的病因诊断。

临床需关注心脏受累表现，还需关注心脏以外多系统(肾脏、神经、肌肉、

消化等)的异常表现和家系情况。

筛查流程由简入繁，在完善心电图、X线胸片、超声心动图、基础实验室检查的基础上，某些特定疾病精准病因诊断确立需结合包括负荷超声心动图、整体纵向应变、心脏磁共振成像、放射性核素显像在内的多模态影像技术，以

及特殊的实验室检查，部分患者尚需结合组织病理学检查、基因检测等方法。

左心案肥厚

左心案肥厚

**

基本实验室检查寻技心电图特征X线胸片

·血常规·OAS波电压·肺部病变

·服酸测商·病理性Q波·肺淤血/水肿

·肝功能·PR间期·胸的积液

·青功能·T波倒置·心影大小/外形

·蛋白尿·心律失常

·脱辆蛋白

*NT-poBNPBNP

存在可疑诊断

中

实验审检查

再次评估UCG

CMR

e-PVP

基因的测

组织病理学检查

·心脏治粉样虫，血

·乳头肌肥大。

·所有病因诊断

心机核素

·ATTR=CA

·心脏淀粉样变

尿免疫因定电泳

右心室、房间

不瞬者

像

·法布雷病

·法布雷病

第二步

·血清游离轻础

隔、四顶肥厚

·心脏淀粉

·Daron病

·Danon病

上维国院完善

·法布营病：血

·左心蜜整体练

样变

·糖原贮积度

·糖源贮积建

(按需推荐)

a-GmlA及其康

物

·线粒体疾病：血见酸、尿服红蛋白

向应变、右心

重绿向应变

·负荷UCG

·超声造部

·PRKAC2心

综合征

·线粒体疾病·军见综合征

·PRKAG2心脏

综合征

·线验体疾病

详细病全和体检

·个人史和3代以内家族

史

·病史回顾：面容、发育、

智力、听力、视力、步态、肌力、肌强力、神经动量、皮疹、胸管综合征、椎管快窄、肾功能不全、蛋白尿

烷楚评估UCG·左心室肥厚部位

·心肌肥厚程度

·乳头肌肥大，右

心案、房河隔、

■膜肥厚

·心包积液

·舒强功能

·收缩功能

第一步

基层医院究善

(所有患者推荐1

注：NT-ProBNP.N末端B型利纳肤原；BNP:B型利纳肤；UCG,超声心动图：CMR:心脏础共据成像，a-GalA,a-半乳糖甘酶A:

“TE-PVP:“Te*-焦磷酸盐，ATTR-CA:转甲状腺素蛋白心腔淀粉样变。

左

左心室肥厚诊断路径

左心室肥厚

对称性肥厚

肥厚型心肌病

嗜酸性粒细胞增多症

③

嗜酸性粒细胞增多在

压力籍负荷相关证据高加压、主动脉游狭窄

Daren病、Pompe综合征

贮积性疾病

法布雷病、糖原贮积症

神班期内疾病、线粒体疾病

贮积性疾病

Danon病，法布雪病，PRKAG2心脏综合征)

国2左心室肥厚初步鉴别诊新流程

青少年，显著向心性肥厚

合并乳头肌肥大、右心重肥厚、房间隔增厚、塑膜增厚