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- 2024-03-10 发布于北京
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系统性红斑狼疮概念是一种多因素参与、累及全身多系统多脏器的自身免疫性疾病。临床上主要表现为皮肤、关节、肾脏等脏器的损害。本病女性病人约占90%,以育龄妇女多见。我国的患病率为1/1000
1.遗传:部分患者亲属中SLE的发病率高。易感基因2.环境因素:日光、紫外线、药物、微生物病原体等。3.雌激素:发病在更年期前女性多,男:女=1:9。发病机制主要机制:免疫复合物的形成和沉积具有遗传素质者,环境因素和性激素影响下→促发了异常的免疫应答→持续产生大量免疫复合物和致病性自身抗体→引起组织损伤病理主要病理改变为炎症反应和血管异常1、苏木紫小体;抗核抗体作用于细胞核所形成的蓝染的圆心或椭圆形物质2、“洋葱皮样”病变:脾中央动脉或其他小动脉周围显著的向心性纤维性增生临床表现一、全身症状:发热最常见;疲倦、体重下降等。二、皮肤黏膜:80%患者在病程中出现皮疹。最常见的是皮肤暴露部位出现对称性皮疹,典型者与两面颊和鼻梁部位呈蝶型红斑,也可在面部及四肢躯干见盘状红斑颊部蝶形红斑,最具特征性;盘状红斑指掌部或甲周红斑三、浆膜炎:中小量胸腔积液、心包积液。四、肌肉骨骼:关节痛是常见症状,伴红肿和畸形者少见。少数股骨头坏死。五、狼疮肾炎约75%患者有LN的临床表现,出现尿异常、
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