儿童肾脏病学习班汇报PPT课件.pptx

儿科肾小球疾病及血液净化学习班汇报婴儿泌尿系感染—北儿-沈颖中国＜2岁发病率14%占发热患儿1/3—1/4男性＞女性临床表现不典型，全身症状较重可为血源性感染20-50%合并膀胱输尿管反流30%泌尿系畸形以泌尿系感染为首发表现婴儿泌尿系感染易感因素：尿路异常---膀胱输尿管返流便秘、既往感染史、膀胱排空障碍、腹部包块、脊柱发育异常遗尿患者注意---膀胱直肠功能障碍---排尿、排便婴儿泌尿系感染危害：1、菌血症、败血症2、慢性肾盂肾炎—肾瘢痕—尿毒症儿童泌尿系感染10%发现肾脏瘢痕婴儿UTI1/2—1/3有膀胱输尿管返流不及时治疗1/3—1/2出现肾瘢痕、肾功能不全、高血压—返流性肾病（高血压蛋白尿）婴儿泌尿系感染病原菌：大肠杆菌非大肠上升格兰阴性菌下降，革兰阳性上升新生儿B族链球菌明显高于其他年龄组婴儿泌尿系感染化验检查：尿分析—亚硝酸试验—大肠杆菌降钙素原＞0.85ug/l预测价值---上尿路感染检查：2岁内发热—超声肾盂肾炎—核素肾静态扫描（DMSA）感染后4-6月完成DMSA小于2岁发热、大于4岁超声发现异常—排泄性逆行尿路造影婴儿泌尿系感染治疗：尿培养后尽早开始3月以上膀胱炎—3-4D口服新生儿及2月以下—静脉应用—脓毒症2月—2岁：10-14D英国：3月为界,下/上：3-4d/7-10d婴儿泌尿系感染经验治疗：一棒子打死—三四代头孢回顾：不明原因发热—尿路感染50%儿童狼疮—南总儿—夏正坤1.9-25.9/10000LN:50-60%SLELN诊断:1周3次蛋白阳性/24h＞150mg/1周3次尿微量白蛋白大于正常；高倍镜RBC＞5；肾功异常；病理异常持续性大于6个月孤立性肾小球源性血尿、白细胞尿（排出感染、药物）儿童狼疮重复肾穿—1.无效；2.病情恶化：蛋白尿减少＜50%，持续蛋白尿1年以上，GFR恶化；3.复发儿童狼疮首次肾穿刺指证宽：任何肾脏受累证据GFR＜30：成人肾长径大于9cm，儿童长径＞6cm尽量免疫抑制剂之前，发病1月内儿童狼疮治疗目标：起始治疗后6月或不迟于12月内达到：完全肾性缓解：蛋白/肌酐比值＜50mg/mmol蛋白尿＜0.5g/24h;肾功能正常或接近正常部分肾缓解：蛋白尿下降＞50%，和肾功能正常或接近正常不能完全缓解或者不能耐受药物：可接受部分缓解儿童狼疮2016指南III—IV型：首选激素联合环磷酰胺；无效6月--MMF南总推荐MMF维持阶段：首选MMF。其次硫唑嘌呤、来氟米特；不少于3年儿童狼疮2016指南单纯V型合并蛋白尿＞1g：MMF联合泼尼松无应答—环磷酰胺、钙调CNI、利妥昔单抗单纯V型非肾病蛋白尿病情稳定：羟氯喹、ACEI、及控制肾外表现单纯V型合并大量蛋白尿：ACEI+激素+免疫抑制剂儿童狼疮2016指南III、IV、V型MMF、环磷酰胺无效或者不耐受：硫唑嘌呤1.5-2mg/kg/d,复发风险相关MMF妊娠禁用---改为硫唑嘌呤--妊娠—说明书不合适？2016LN辅助治疗：ACEI/ARB:尿蛋白/肌酐比值＜0.5g/24h;高血压他汀羟氯喹：4-6mg/kg/d,全程用药预防复发乙酰水杨酸：抗磷脂抗体钙片维生素D灭活疫苗免疫接种抗凝：白蛋白＜20g/l,尤其是抗磷脂抗体羟氯喹：视网膜毒性—3月眼科检查；GFR小于30ml调整剂量。提高治疗反应性减少复发及肾脏受损。任何替代治疗，肾移植优先抗磷脂抗体阳性—血管通路血栓形成风险肾移植在狼疮不活动或者低活动期至少3-6月后抗磷脂抗体：羟氯喹、抗血小板、抗凝妊娠：稳定期、尿蛋白/肌酐比值＜0.5g/24h持续6个月，GFR＞50ml,可计划妊娠妊娠药物：羟氯喹、小剂量激素、硫唑嘌呤、CNI（强度不减）；乙酰水杨酸降低先兆子痫风险儿科---成人尽量多靶点治疗儿童难治性肾病—浙大毛建华MMF。。。CNI。。。ACTH:促进糖皮质激素分泌、通过足细胞MC1受体改善足细胞形态、减轻氧化应激及减少蛋白尿剂量：0.3-0.5u/kg/d×5d/month文献举例：1u/kg/d(＜50u)静滴3-5d/m1疗程阿巴西普：T细胞共刺激分子B7-1（CD80）抑制剂5例FSGS蛋白消失奥法木单抗：抗CD20单克隆抗体，破坏表达CD20抗原的活化B淋巴细胞，抑制体液免疫剂量375mg/m2/w×4W;直至CD19+细胞数＜5/m3；上海儿童：激素依赖用，敏感性升高（激素3月内减停），1/3复发。测定CD20，B细胞＞4%，补用。利妥昔单抗：首次治疗后外周B细胞数＞5/m3，继续第二次治疗。美国认为利妥昔单抗等价于激素治疗北儿：先测CD20/19,数量低效果差。激素抵抗患者建议基因测序排出单基因病---激素、免疫抑制剂有效？其他吡格列酮减少蛋白尿半乳糖0.2g/kg/d×180d沙奎那韦：HIV蛋白酶抑制剂—