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2024特发性j市纤维化的诊断治疗

插要

特发性肺纤维化（IPF）是一种原因不明的进行性纤维化性间质性肺疾病，

最终导致低氧血症、呼吸衰竭其至死亡.该疾病近年来发病率上升,预后

差，是目前正在努力攻克的疾病之一.目前IPF的诊断和治疗仍然是备受

关注的临床问题.在时4年以后,包含多学科的国际专家委员会回顾

2018年至今IPF的诊断和治疗方案再次更新了IPF的诊断和治疗意见，

本文将详细解读《成人特发性肺纤维化（更新）和诳展性肺纤维化：

ATS/ERS/JRS/ALAT临床实践指南（2022版»中有关1PF的诊断和治疗

意见.

【关姓词】特发性肺纤维化；诊断；治疗

特发性肺纤维化（idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF）是一种原因不明

的慢性进行性纤维化疾病，其特征是细胞外基质蚩白的进行性沉积.最终

导致呼吸衰竭和死亡.据IPF的流行病学调查显示，IPF的全球发病率在

每10000A009至每10000人130，并且逐年增加［1I但是目前IPF

的诊断仍然存在一定的困难,且不能完全治愈.治疗仍旨在改善症状并延

缓肺功能的下降［2-3L来自ATS、ERS、日本呼吸病学会（Japanese

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