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川崎病包医三附院付纳

新

概述

•川崎病是日本人发现的，又称皮肤粘

膜淋巴结综合征，是一种病因不明的

血管炎综合征，幼儿高发，80%5岁以

下，临床特点急性发热,皮肤粘膜病损，

淋巴结肿大。多数自然康复，心肌梗

死是主要死因。约15%-20%未经治疗的

患儿发现冠状动脉损害。

病因和发病机制

•病因

•病因尚未清楚,流行病提示立克次体，

丙酸杆菌，葡萄球菌，链球菌，支原

感染有关。

•发病机制

•尚不清楚。推测感染原的特殊成分直

接通过与T细胞抗原受体(TCR)Vβ片段结

+

合，激活CDT细胞和CD配体表达。在T

3040

细胞的诱导下，B淋巴细胞多克隆活化

和凋亡减少，产生大量免疫球蛋白和

细胞因子，导致血管壁进一步损伤。

•病理：

•1期：约1-9天，小动脉周围炎