儿童闭塞性细支气管炎的诊断和治疗专家共识(2023).pdf

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儿童闭塞性细支气管炎的诊断和治疗专家

共识(2023)

闭塞性细支气管炎(bronchiolitisobliterans,BO)

是指多种病因导致细支气管损伤后启动了炎症和纤维化过

程从而致管腔部分或完全闭塞所致的慢性气流受限综合征,

支气管舒张剂治疗效果不佳。BO在所有年龄都可以发生。儿

童BO尚缺乏详细的流行病学资料。2012年我国制定了“儿

童闭塞性细支气管炎的诊断和治疗建议”,随着医学的不断

发展,对于儿童BO诊治有了新的认识,同时也积累了更多

的临床经验,在2012年版的基础上应进行更新和修订。由

中华医学会儿科学分会呼吸学组、中国医师协会呼吸医师分

会儿科呼吸工作委员会、中国医药教育协会儿科专业委员会

和中华儿科杂志编辑委员会共同发起,历时1年制订“儿童

闭塞性细支气管炎的诊断和治疗专家共识(2023)”(简称

本共识),以期提高儿科医生对BO的认知度,落实有效防

治措施。

引起儿童BO的主要病因如下:(1)下呼吸道感染较常

见,其引起的BO又称为感染后BO(postinfectious

bronchiolitisobliterans,PIBO)。其中腺病毒是导致儿

童BO发生的最常见病原,其余为肺炎支原体、麻疹病毒、

呼吸道合胞病毒、流感病毒、副流感病毒、单纯疱疹病毒、

肺炎衣原体、百日咳杆菌等。(2)器官移植(肺脏、心脏)

和骨髓移植或造血干细胞移植(hematopoieticstemcell

transplantation,HSCT)相关的移植物抗宿主病。HSCT和

肺移植后BO又被称为闭塞性细支气管炎综合征

(bronchiolitisobliteranssyndrome,BOS)。(3)重

症渗出性多形性红斑又称Stevens-Johnson综合征

(Stevens-Johnsonsyndrome,SJS)。(4)类风湿关节炎、

系统性红斑狼疮、硬皮病、干燥综合征等结缔组织病。(5)

吸入有毒物质如NO、NH等。(6)一些霉菌引起的慢性过敏

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性肺病。(7)误吸因素(胃食管反流、支气管异物等)、

药物因素(青霉胺等)、Castleman病等其他病因。

儿童BO尚缺乏详细的流行病学资料。儿童BO最常见的

形式是PIBO,但确切的发病率和患病率尚不清楚。儿童BO

的随访研究显示,其病因构成比中PIBO占76.2%。连续20

年的研究显示最常见的儿童BO依然是PIBO(64.3%),其次

是HSCT后出现的BO(21.4%)。报道显示腺病毒是导致PIBO

最常见的病原,特别是3、7、11和21型,占PIBO病因的

20%~69%。

多项研究显示PIBO的患儿2/3为男性,起病年龄多为2岁

以下。PIBO流行地区主要在南半球(如阿根廷、智利、巴西

南部、澳大利亚和新西兰),近年来亚洲地区包括中国也有

越来越多的PIBO病例报道。儿童中SJS发展为BO近年来报

道逐渐增多,美国一项病例分析显示约9%的SJS患儿出现

BO,尤其是复发性SJS和机械通气患儿。此外,欧美地区儿

童异基因HSCT后BO的发生率为2%~8.3%。肺移植后BO是成

人常见的并发症,由于儿童肺移植较少,因此流行病学资料

有限。

1.病理特征:BO的组织病理学特征为组织损伤引起的异

常组织修复(包括无效的上皮再生)造成的小气道上皮细胞

和上皮下结构的损伤和炎症导致过度的纤维增生,表现为炎

症和纤维组织部分或完全阻塞终末细支气管和呼吸性细支

气管的管腔。BO病理分为增殖性和缩窄性。增殖性BO是指

肉芽组织、息肉阻塞气道。缩窄性BO的特征是支气管周围

纤维化和管腔部分或完全狭窄。病理改变在肺部呈斑片样分

布。当肉芽组织延伸到肺泡时,以前被称为BO伴机化性肺

炎,现在统称为隐源性机化性肺炎。研究显示绝大部分患儿

为缩窄性BO,但两种类型的病理改变可同时存在,并可以伴

有大气道的支气管扩张,血管容积和(或)数量的减少。这

两个类别之间的区别具有临床意义,典型的缩窄性BO对皮

质类固醇治疗反应欠佳。

2.发病机制:下呼吸道感染及各种损伤导致小气道上皮细胞

功能紊乱或局部坏死,上皮细胞再生障碍,管腔内的纤维蛋

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